Девочки всем привет, как обычно делюсь с Вами своими советами и опытом молодой мамы, хочу рассказать о Гемофилия – что это такое? Гемофилия А, В, С, плохая свертываемость крови – лечение. Возможно некоторые детали могут отличаться, как это было у Вас. Всегда необходимо консультироваться у специалистов. Естественно на обычные вопросы, обычно можно быстро найти профессиональный ответ на сайте. Пишите свои комменты и замечания, совместными усилиями улучшим и дополним, так чтобы все поняли как разобраться в том или ином вопросе.
- периодически повторяющиеся носовые кровотечения;
- обнаружение элементов крови в моче и каловых массах;
- обширные гематомы, образованные после получения незначительных травм;
- непрекращающиеся кровотечения, полученные в результате удаления зуба или получения травмы;
- гемартрозы (внутрисуставные кровотечения) обуславливают заброс крови внутрь суставов, вызывая ограничение его подвижности и отёки.
Симптоматика болезни в детском возрасте
К сожалению, данное заболевание в наше время неизлечимо, можно только проводить поддерживающую терапию и контролировать периодически проявляющиеся симптомы. Лечение гемофилии целесообразно производить в специализирующихся на данном заболевании клиниках. При этом пациент должен иметь у себя «Книжку больного гемофилией». Она обязательно должна содержать данные о группе крови пациента, его резус-факторе, разновидности болезни и степени тяжести.
Симптоматика болезни у женщин
У таких детей возможно развитие неинтенсивного, но продолжительного кровотечения, формируемого после внутримышечного введения инъекций. Поэтому им рекомендовано прививаться и вводить лекарства подкожно, с применением тонкой иглы.
- гемофилия А – распространенная патология, характеризуется нехваткой антигемофильного глобулина 8 фактора, при этом в крови нарушается процесс образования тромбов;
- гемофилия В – недостаток плазменного компонента 9 фактора (тромбопластина), известна как болезнь Кристмаса;
- гемофилия С – нехватка 11 фактора свертывания.
В редких случаях гемофилия проявляется в младенческом возрасте. От малейшего давления на кожу появляются синяки. У мальчиков, которые страдают гемофилией, тонкая бледная кожа, практически не развивается подкожная жировая прослойка. Мальчики имеют такой хрупкий вид, кажется, что стоит к ним прикоснуться и они могут рассыпаться.
Лечение гемофилии
С помощью клинико-генетических исследований различают наследственную, семейную и спонтанную (спорадическую) форму Г.; последняя является следствием вновь возникших мутаций и составляет ок. 28% для гемофилии А и 9% для гемофилии В. При гемофилии обнаруживают также сопряженное нарушение функции близлежащих в X-хромосоме генов: глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, цветовой слепоты и др.
Забор биоматериала для анализа осуществляют из локтевой вены, применяя широкую иглу. При этом не используют жгут. Для предотвращения большой концентрации тромбопластина вену не травмируют сильно. Результат такого исследования бывает готов через 1-2 дня.
Причины низкой свертываемости крови
В перечень этих продуктов входят: все виды капусты, овощи зеленого и красного цвета и зелень петрушки, кинзы, укропа, красные и фиолетовые ягоды, зеленые томаты, яйца, соль, белый хлеб, бананы и манго, грецкие орехи.
Причины плохой свертываемости крови
Лечение нарушения свертываемости крови исходит из причин, которыми она вызвана. При возможности, сразу лечатся заболевания, что вызвали данное расстройство, такие как онкологические или болезни печени. Дополнительные методы лечения включают в себя:
- Женское молоко. Считается, что оно значительно ускоряет заживление ран, для чего к проблемному участку нужно приложить смоченную в нём марлю. Особо уточним: такой метод лечение будет эффективным, если малышу больше 2 недель.
- Настой корней девясила. 2 ч. л. измельчённого и очищенного исходного сырья залить холодной кипячёной водой (400-500 мл) и дать настояться в течение 8-10 часов. После этого настой следует процедить. Схема приёма – по 50 мл 3-4 раза в день за 30 мин до еды.
Рецессивный ген гемофилии связан с Х-хромосомой. В отличие от девочек, у мальчиков такая хромосома только одна. В результате во время формирования плода наследуются мутации, и гарантировано возникает гемофилия у мужчин. Причины, по которым в хромосомах людей происходят подобные изменения, по-прежнему остаются неизученными. Однако доказано, что патология запрограммирована на генетическом уровне.
Тип А
- криопреципитат – белковые компоненты крови, усиливающие свертываемость;
- свежезамороженная плазма внутривенно;
- протромбиновый комплекс – набор факторов свертываемости, который вводится перед проведением хирургических операций с целью снижения кровопотерь.
Для женщин носительство гемофилии не проходит бесследно. Их кровь обладает более низкой свертывающей способностью, чем у здорового человека. Но это не проявляется клиническими признаками и не влияет на здоровье. Женщина, болеющая гемофилией, имеет стандартный набор симптомов. Для нее серьезную опасность представляют массивные родовые кровотечения.
Умереть от незначительного, пусть даже продолжительного кровотечения в наше время невозможно, так как существующие препараты позволяют привести состав крови в состояние, близкое к здоровому. У больного, особенно ребенка, всегда должен быть при себе «паспорт гемофилика» — карточка, в которой указан диагноз (для скорой помощи) и координаты родителей или близких людей.
Развитие симптомов в детском возрасте
Признаки патологии долгое время могут оставаться незамеченными. Однако по мере нарастания патологических изменений в системе свертываемости клиническая картина начинает постепенно проявляться специфическими признаками.
Часто сильные кровотечения начинаются не сразу после травмы, а спустя 6-12 часов. Это связано с тем, что в момент травмирования начинающееся кровотечение останавливают тромбоциты, которые находятся в крови в неизменном количестве даже в случаях заболевания гемофилией.
Прогноз
- Классическая гемофилия составляет подавляющее большинство (около 85%) случаев синдрома и связана с дефицитом VIII фактора свертывания (антигемофильного глобулина), приводящим к нарушению образование активной тромбокиназы.
- При гемофилии В, составляющей 13% случаев заболевания, имеет место недостаток IX фактора (плазменного компонента тромбопластина, фактора Кристмаса), также участвующего в образовании активной тромбокиназы в I фазе свертывания крови.
- Гемофилия С встречается с частотой 1-2% и обусловлена недостаточностью XI фактора свертывания крови (предшественника тромбопластина). На остальные разновидности гемофилии приходится менее 0,5% случаев; при этом может отмечаться дефицит различных плазменных факторов: V (парагемофилия), VII (гипопроконвертинемия), Х (болезнь Стюарта – Прауэр) и др.
Лечение гемофилии
- сбор семейного анамнеза – врач выясняет наличие заболевания в семье;
- анализ жалоб – ребенок или родители рассказывают о проявлении симптомов;
- полный осмотр – врач осматривает ссадины, порезы, слизистые оболочки носа и рта, припухлость крупных суставов.
Дополнительно используются свежезамороженная плазма, эритромасса, гемостатики. Все инвазивные вмешательства у больных с гемофилией (наложение швов, удаление зубов, любые операции) проводятся под прикрытием гемостатической терапии.
Гемофилия выражается в повышенной кровоточивости, будь это в результате внешних, даже мельчайших повреждений, или внутренних кровотечений в тканях, суставных сумках и др. Травма, вызывающая почти не останавливающееся кровотечение, может быть чрезвычайно незначительной.
Что такое гемофилия?
Гены, обусловливающие развитие гемофилии, сцеплены с половой Х-хромосомой, поэтому заболевание наследуется по рецессивному признаку по женской линии. Наследственной гемофилией болеют практически исключительно лица мужского пола. Женщины являются проводниками (кондукторами, носителями) гена гемофилии, передающими заболевание части своих сыновей.
Пищевые токсикоинфекции у детей развиваются быстро, протекают остро, быстро приводят к обезвоживанию, поэтому появление признаков пищевого отравления всегда повод для вызова врача или бригады «Скорой помощи».
Эритроциты
При микротравмах остановка наружного кровотечения может проводиться в домашних условиях. В этих целях необходимо постоянно хранить в холодильнике кровоостанавливающие препараты (гемостатическую губку, тромбин, 5 %-ный раствор аминокапроновой кислоты), которыми обрабатывают поверхность кожи, слизистых оболочек ротовой полости, десен.
Тромбоциты
Интересно, что народная медицина Китая для купирования носовых кровотечений использует методику «су-джок». Плотной веревкой, жгутом или суровой ниткой очень туго перевязывают большие пальцы обеих рук на уровне середины ногтя, надавливая на точки, находящиеся в середине пальца.
Гемофилия — это заболевание, связанное с плохой свёртываемостью крови. Причиной несвёртываемости становится либо дефицит, либо полное отсутствие определённых факторов свёртывания
Почему развивается болезнь?
Гемофилия A вызвана мутацией в гене фактора VIII, поэтому существует дефицит этого фактора свертывания крови. Гемофилия B (также называемая рождественской болезнью) возникает в результате дефицита фактора IX из-за мутации в соответствующем гене.
Симптоматика болезни у мужчин
Ранее считалось, что гемофилия является неизлечимым заболеванием. Однако медикам не так давно удалось избавиться от патологии лабораторных мышей при помощи генной терапии. Для лечения ученые использовали 1 ассоциированные вирусы.
Дети, имеющие гемофилию, обязаны всякий раз иметь при себе «паспорт больного гемофилией», который дает понятие о форме заболевания, группе крови и Rh-принадлежности. Также в нем указаны правила действий в момент оказания ему неотложной помощи. Родителям такого ребенка настоятельно рекомендуют всегда иметь про запас препарат дефицитного фактора. Больные в обязательном порядке находятся под регулярным наблюдением травматолога, гематолога, ортопеда, требуется постоянный контроль крови на общий и биохимический состав.
В развитых странах Европы и США, существует возможность пройти базовое обследование на предмет носительства гемофилии, представителям семей, члены которых планируют зачать ребенка. Такая ситуация способствует уменьшению рождаемости детей, больных гемофилией, что не только снижает статистические показатели болезни, но и не подвергает опасности качество жизни родителей и их будущих детей. К сожалению, в нашей стране такой практики не существует, хотя не запрещено пройти необходимые обследования на личной, коммерческой основе.
Гемофилия у детей предусматривает такие клинические рекомендации в лечении
Причиной этой болезни является мутация гена, который контролирует синтез различных факторов свертывания крови. Из-за недостатка факторов не происходит формирование нужного тромба, вследствие чего образовавшееся кровотечение не могут остановить в положенный срок.
У некоторых людей с легко формой гемофилии все эти симптомы могут и не быть ярко выраженными, особенно когда человек взрослеет. Однако у младенцев обычно удается диагностировать гемофилию по некоторым признакам. Так, признаками гемофилии в младенчестве может быть необычная реакция на самую обыкновенную прививку – внутримышечное кровотечение и серьезный синяк. Или, к примеру, кровотечение, которое начинается после обрезания пуповины и долго не прекращается (но это бывает очень редко).
Причины гемофилии
Если в вашей семье были случаи гемофилии, и вы планируете беременность, узнайте у своего врача о специальных тестах, которые могут показать, являетесь ли вы носителем заболевания (носителем могут быть только женщины).
Диагностика гемофилии
- Кровотечение в зоне суставов или мышц, которые вызывают боль и отек;
- Ненормальное кровотечение после ран или хирургического вмешательства;
- Кровоподтеки;
- Частые носовые кровотечения;
- Кровь в моче;
- Кровотечение после стоматологического вмешательства.
Давайте вместе будем делать материал еще популярнее, и после его прочтения сделаем репост в удобную для Вас социальную сеть.