Мегацистис у плода 16 недель

Добрый день!
Мне 31 год. Сейчас у меня третья беременность (оба первых ребенка абсолютно здоровы, 8 лет и 5 лет), срок 12 недель. На первом УЗИ (ровно 12 недель) поставили диагноз мегацистис у плода. Размер мочевого пузыря увеличен до 11 мм. Участковый гинеколог настаивает на аборте, а доктора перинатального центра, где я делала УЗИ, говорят, что показаний для аборта нет. Нужно наблюдать этот диагноз в динамике. Второе УЗИ через 2 дня показало размер мочевого до 10 мм. Рекомендовано следующее УЗИ в 16 недель.
Пренатальный биохимический скрининг никаких патологий не выявил: ХГЧ 46,30 МЕ/л/ 1,157 МоМ, PAPP-A 1,875 МЕ/л/ 0,710 МоМ. Трисомия 21 — 1:4705, Трисомия 18 — <1:20000, Трисомия 13 - <1:20000, преэкламсия до 34 нед.бер - 1:13520, до 37 нед.бер.- 1:2108.
По УЗИ:
КТР — 53, ЧСС — 151, ТВО — 1,5, длина костной части спинки носа — 1,9, просматриваются позвоночник, бабочка, конечности, передняя брюшная стенка, желудок, кости черепа. Маловодия нет.
Не знаю, что делать в данной ситуации. Может быть в Вашей практике были подобные случаи? Чтобы Вы порекомендовали?

Учитывая нарастающее количество диагностируемых пороков мочевыделительной системы, угрожающих по развитию хронической почечной недостаточности в детском возрасте, актуальным аспектом современной детской урологии является их пренатальное выявление, определение прогноза и тактики постнатальных лечебных мероприятий.

Неоднозначность литературных данных заставляет нас подробно и целенаправленно обсуждать данную проблему в кругу детских урологов и врачей пренатальной диагностики, осознавая сложность и ответственность при принятии решения при проведении пренатального консультирования детским урологом как в случаях пролонгирования течения беременности, так и при ее прерывании.

Синдром мегацистис плода является наиболее ранним и чрезвычайно значимым ультразвуковым маркером патологии мочевыделительной системы плода. Ввиду того, что закладка мочевого пузыря происходит на 5 неделе внутриутробного развития, его ультразвуковая визуализация возможна в 80% при уль­тразвуковом исследовании в 11, и в 100% при ультразвуковом исследовании в 13 недель бере­менности [3, 9 ]

Об увеличении мочевого пузыря в 11 -13 недель гестации говорят при превышении его продольного размера более 7-8 мм [1, 2, 6, 8, 9, 16, 17]. При этом, также изменяется соотношение продольного размера мочевого пузыря к копчиково-теменному размеру более 10,4% при средних нормальных показателях 5,4% [4, 38] .

Частота выявления синдрома мегацистис первого триместра беременности составляет 0,02% — 0,19% [4, 17].

Причинами развития синдрома мегацистис являются нарушения уродинамики обструктивного или функционального характера. К обструктивным относятся клапаны задней уретры у плодов мужского пола и атрезия уретры у женского. К функциональным причиным обструкции относят синдром prune belly, синдром мегацистис-мегауретер-микроколон.

Работы Лиштван Л.М. с соавт. [4] подтверждают разнообразие причин, вызвавших развитие синдрома мегацистис у плода. При патологоанатомическом исследование 8 абортусов 10-13 недель гестации авторы выявили неоднородную морфологическую картину увеличенного мочевого пузыря: в 6 случаях стенка пузыря была утолщенной, а в 2 — истонченной. Мышечные слои имели или нормальное трехслойное строение, или были представлены хаотично расположенными мышечными волокнами с избыточным разрастанием соединительной ткани, или полностью отсутствовали. Эпителиальная выстилка пузыря в одних случаях была многослойна и формировала неглубокие складки, в других — резко уплощенная.

По мнению Эсетов М.А [11], при диагностике синдрома мегацистис в первом триместре беременности ни повышение качества визуализации при УЗИ плода, ни внедрение в практику высокоразрешающей трансвагинальной эхографии, ни возможность цифровой обработки изображения не позволяли ответить на вопрос о причинах его развития. Диагноз при этом в ранние сроки гестации устанавливался лишь по отдельному эхографическому признаку ввиду того, что в ранние сроки еще отсутствуют патогномоничные признаки, позволяющие дифференцировать патологические состояния . Попытки Robyr R. С соавт. [15] провести дифференциальную диагностику между атрезией, стенозом и клапанами уретры в 24 случаях синдрома мегцистис первой половины беременности имели ошибочный результат в 67% случаев. Необходимо учесть, что синдром мегацистис-мегауретер-микроколон, как правило встречается у плодов женского пола, а синдром prune-belly и обструктивные состояния — у мужского.

Во втором и третьем триместрах гестации становится возможным идентифицировать симптом «замочной скважины», патогномоничный для клапанной обструкции уретры [22], дилатацию кишечника, которая говорит в пользу синдрома мегацистис-мегауретер-микроколон [21, 22, 23], истончение передней брюшной стенки, характерное для синдрома prune-belly.

Расширение верхних мочевых путей, как следствие нарушений уродинамики нижних мочевых путей и внутрипузырной гипертензии в первом триместре гестации является необязательным признаком [6, 27]. Выявление данных признаков в более поздние сроки существенно отягощает прогноз.

Наиболее неблагоприятным исходом обструктивного состояния мочевого пузыря является формирование кистозной дисплазии почечной паренхимы (приемущественно IV типа по Поттеру), которая подтверждается рядом авторов [4, 10] и является причиной почечной декомпенсации. По данным Лиштван Л.М. с соавт. [4], при патологоанатомическом исследовании 8 абортусов 10-13 недель гестации с синдромом мегацистис, в 5 случаях выявлена кистозная дисплазия почек, что неизбежно привело бы к перинатальным потерям при пролонгировани беременности.

Сложность прогностических решений при диагностике синдрома мегацистис в ранние сроки гестации также отягощается отсутствием такого важного признака, как маловодие, поскольку до момента функционирования МВС плода амниотическая жидкость является результатом продукции амниотических оболочек. Только позднее с 12-14 недели начинается процесс формирования и выведения плодом мочи, которая постепенно становится приоритетной в формировании околоплодной жидкости [12, 31, 36].

Учитывая, что с. мегацистис в 25-40% сочетается с хромосомной патологией [24, 25], существенную роль для принятия решения о пролонгировании или прерывании беременности играют результаты генетических исследований, кариотипирования плодного материала. Большинство авторов сходятся во мнении, что клапаны задней уретры, а также prune-belly синдром не являются генетически наследуемой патологией, однако, это не исключает возможность хромосомных поломок. В случае, если увеличение мочевого пузыря вызвано обструкцией, у плодов чаще встречаются трисомии в виде 47, XY + 13, 47, XY + 18, 47, XY + 21, моносомия 21 хромосомы [28, 33]. Имеются сообщения о наличии мутации гена beta4 нАХР и полиморфизм генов CHRNA3 и CHRNB4, характеризующих отсутствие роста мочевого пузыря и его сократимости, сочетающихся с медриазом, и выявленных в случаях с высокой перинатальной смертностью [20]. При синдроме prune belly выявлена мутация гена CHRM3, кодирующего рецептор ацетилхолина, а также генов HNF1B, ACTA2, кодирующих транскрипционный фактор и формирование клеточного скелета [37]. Liao A.W. констатирует в 25% случаев наличие трисомии по 13 и 18 хромосоме при увеличении размеров мочевого пузыря от 7 до 15мм у плодов 10-14 недель гестации [24].

Таким образом, в современной литературе отсутствуют сведения по верификации нозологической формы синдрома мегацистис, а тактика ведения беременности противоречива.

С развитием фетальной хирургии все больше сообщений появляется о проведении везикоцентеза, а также везико-амниотического шунтирования у плодов с синдромом мегацистис, однако наиболее многочисленны они во втором и третьем триместрах гестации. [14, 26]. Единичными являются публикации о внутриутробных вмешательствах первого триместра беременности [13, 32, 34, 35]. Так, Carroll S. G. M. с соавторами сообщают о 4 случаях везикоцентеза у плодов 14 недель гестации с нормальным кариотипом. В связи с прогрессирующим увеличением размеров мочевого пузыря в 2 случаях потребовалось везико-амниотическое шунтирование. В одном случае после выполнения везикоцентеза размеры мочевого пузыря более не прогрессировали в течение беременности. В 1 из 4 случаев беременность была прервана по желанию матери, а у 3 детей, рожденный после данных вмешаельств был выявлен пузырно-мочеточниковый рефлюкс различной степени выраженности [35].

Внутриутробные вмешательства в первом триместре беременности при синдроме мегацистис малочисленны и неубедительны. Этому есть несколько причин. Во-первых, они сложны для выполнения из-за технических трудностей. Также отсутствуют убедительные данные о состоянии почечной паренхимы, ведь только сохранность и функциональная полноценность почечной паренхимы является обоснованием для выполнения фетальных вмешательств и пролонгировании беременности.

Таким образом, индивидуальное решение относительно тактики ведения беременности при синдроме мегацистис первого триместра гестации в каждом конкретном случае принимает во внимание множество составляющих, которые позволяют как обосновать прерывание беременности, так и ее продление.

Из проведенного анализа литературы следует, что первоначально рекомендации ведения беременной женщины определяются размерами мочевого пузыря: при размерах от 7 до 15 мм во всех случаях выполняют кариотипирование плодного материала в связи с наличием высокого процента сочетанной патологии. При положительном тесте на трисомию рекомендовано прерывание беременности. При нормальном кариотипе обоснованным является наблюдение за беременностью с измерением размеров мочевого пузыря. При нормалицазии последних, беременность пролонгируется.

При увеличении размеров мочевого пузыря плода от 15 до 30мм данная ситуация трактуется как обструктивное состояние анатомической или функциональной природы и выполняется прерывание беременности с последующим кариотипированием плодного материала, что важно для прогнозирования последующей беременности.

Показания к пролонгированию или прерыванию беременности при наличии синдрома мегацистис у плода требуют своего активного обсуждения, анализа исходов течения беременностей, выработки четких пренатальных объективных критериев, подтверждающих прогноз, что позволит обосновать единство тактики при решении данной проблемы на этапе антенатальной диагностики. [5, 7, 29].

Архангельский С.М., д.м.н., профессор, главный врач ГУЗ «Перинатальный центр», г. Саратов;

Курмачова Н.А., д.м.н., заведующая отделением профилактики заболеваний репродуктивной системы человека с учебно-методическим центром репродуктивной медицины, ГУЗ «Саратовской областной центр охраны здоровья семьи и репродукции», г.Саратов.

Библиографическая ссылка

Факторы влияющие на увеличение органа

Заболевания уретры и мочевого пузыря у плода выявляются в редких случаях, различают:

• Экстрофию мочевого пузыря.
• Уретероцеле.
• Атрезию уретры.
• Клапан задней уретры.
• Синдром prune-belly

Под заболеванием экстрофия понимают отсутствие или недоразвитие передней стенки мочевого пузыря, что ведёт к дефектологии нижней брюшной стенки. Заболевание обнаруживается в связи с отсутствием изображения сканограмме, при этом структура почек и их размеры не меняются. Порок диагностируется на 16 — 20 неделе, лечат хирургическим путём.

В конце беременности при исследовании выявляют уретероцеле, характеризующиеся расширением мочеточника, болезни сопутствуют циститы, пиелонефриты, уретриты. Новорожденного направляют в специальное медучреждение для проведения терапии.

Атрезия уретры — называют редким заболеванием, обнаруживают на 14 — 15 неделе. На снимках выявляют мочевой пузырь значительных размеров у ребенка, что ведет к увеличению живота у плода, а у матери отсутствие околоплодных вод.

Дивертикул мочевого пузыря характеризуется утолщением стенок органа из — за неполноценности мышечного слоя. На снимке врач определяет кистозное образование круглой или овольной формы. Порок встречается чаще у мальчиков. Крупные образования удаляют оперативно.

Синдром Пруне-Белла объединяет в себе 3 патологии: врожденную гипоплазию или недостаточность (отсутствие) мышц брюшной стенки, мегацистис, дилатацию мочеточника и простатического отдела мочеиспускательного канала (аномальные явления) и двусторонний крипторхизм. Проявляется каждая категория у всех пациентов в разной степени, поражения брюшины варьируются.

Аномальное развитие мочевыводящих путей препятствует нормальному функционированию всей мочевыделительной системы у малыша, болезнь может закончится смертельным исходом для плода.

Патологии и аномалии мочевого пузыря у плода

• Мегацистис. Это увеличение мочевого пузыря свыше 8 мм в продольном срезе на УЗИ. Патология обнаруживается на 10-15 неделе беременности. Вместе с ней обычно выявляется нарушение соотношения мочевого пузыря к копчико-теменной зоне (10,4% вместо 5,4%). Мегацистис имеет хромосомную природу и выражается в нарушении уродинамики вследствие закупорки или сращения уретры.
• Обструкция детрузора. Выражается в отсутствии сократительной способности мышечного слоя мочевого пузыря, отвечающего за изгнание мочи. На УЗИ мочевой пузырь имеет грушевидную форму, стенки тонкие, а сам орган увеличен в размерах. В случае обнаружения эхографических признаков патологии плод исследуется методом везикоцентеза. Затем проводят кариотипирование плода, и в случае подтверждения хромосомных отклонений женщину отправляют на аборт. То же самое происходит и при увеличении органа до 20-30 мм вместо положенных 8 мм. Существует вероятность нормализации после 13 недели беременности.
• Экстрофия. Это отсутствие передней стенки мочевого пузыря. На УЗИ мочевой пузырь отсутствует вовсе, но при этом структура почек остаётся без изменений.
• Атрезия. Отсутствие мочевого канала приводит к увеличению мочевого пузыря до таких размеров, что у плода значительно увеличивается объём животика. Женщине рекомендуют прервать беременность, потому что малыш может родиться с тяжёлой гипоплазией лёгких или умереть внутриутробно.
• Задний уретральный клапан. Эта проблема встречается только у мальчиков. У девочек встречается синдром pmne-bUy, который имеет схожие симптомы. Аномалия заключается в том, что из-за внутриутробного нарушения нижняя часть мочеиспускательного канала, выходящая в мочевой пузырь, слишком узкая, из-за чего происходит обратный отток мочи в почку. В результате возникает гидронефроз — скопление в почках лишней жидкости. У плода на УЗИ будут увеличены почки, а мочевой пузырь будет маленьким. Патология исправляется сразу после рождения малыша методом иссечения места патологического сужения уретры. Существует высокий риск гибели младенца из-за гипоплазии лёгких на фоне почечной недостаточности.
• Пузырно-мочеточниковый рефлюкс. В норме мочеточник входит в мочевой пузырь таким образом, что мышечная стенка органа служит клапаном, препятствующим оттоку мочи обратно в почку.

Если мочеточник входит в мочевой пузырь неправильно, то возникает рефлюкс — забросе мочи обратно в мочеточник. Аномалия не является основанием для прерывания беременности, потому что исчезает сама собой в первые 2 года жизни малыша. В тяжёлых случаях проводится хирургическое вмешательство.

Патологии мочевого пузыря у плода хорошо видны на скрининговом УЗИ, поэтому такое обследование нельзя игнорировать. Делать скрининговое УЗИ плода нужно только с помощью хорошего оборудования.

Методы диагностики

На ультразвуковом исследовании мочевик визуализируется в виде грушевидного или округлого образования. Орган имеет тонкие стенки, расположен в нижней области туловища и увеличивается в размерах в течение беременности матери.

Если у плода обнаружен увеличенный мочевой пузырь на ранних терминах внутриутробного развития, необходимо провести дополнительное обследование – везикоцентез.

Осуществляется прокалывание стенки мочевого пузыря у плода с целью получения его мочи для проведения анализа. Кроме того, имеются данные, что риск развития неблагоприятного прогноза с мегацистисом при осуществлении везикоцентеза в ранний период значительно уменьшается.

Об увеличении мочевого пузыря в 11 -13 недель гестации говорят при превышении его продольного размера более 7-8 мм [1, 2, 6, 8, 9, 16, 17]. При этом, также изменяется соотношение продольного размера мочевого пузыря к копчиково-теменному размеру более 10,4% при средних нормальных показателях 5,4% [4, 38] .

Давайте будем совместно делать уникальный материал еще лучше, и после его прочтения, просим Вас сделать репост в удобную для Вас соц. сеть.