Поликистоз почек: особенности заболевания, диагностика и лечение болезни

Девочки всем привет, как обычно делюсь с Вами своими советами и опытом молодой мамы, хочу рассказать о Причины возникновения поликистоза почек, методы диагностики и лечения. Возможно некоторые детали могут отличаться, как это было у Вас. Всегда необходимо консультироваться у специалистов. Естественно на обычные вопросы, обычно можно быстро найти профессиональный ответ на сайте. Пишите свои комменты и замечания, совместными усилиями улучшим и дополним, так чтобы все поняли как разобраться в том или ином вопросе.

При сочетании с другими болезнями, которые могут возникнуть на фоне этого генетического заболевания, нередко требуется пересадка органа или гемодиализ (практически всегда причиной этого является почечная недостаточность или разрыв кистозного образования). Необходимость регулярно делать гемодиализ очень осложняет жизнь человека, а при отсутствии органа для пересадки продолжительность его жизни существенно сокращается.

Хуже всего протекает поликистоз у новорожденных детей, у них это заболевание нередко приводит к летальному исходу. Главной причиной является уремия, которая вызывает отравление всего организма ребенка из-за накапливания азотистых шлаков. Появление кист во внутриутробном периоде часто становится причиной рождения мертвого плода.

Медикаментозное

Чаще всего поликистоз почек лечится лекарствами. Обращаться за их назначением нужно к врачу-нефрологу. При наличии болевых ощущений на фоне поликистоза почек лечить болезнь нужно обезболивающими препаратами (чтобы убрать болевой синдром, врачи используют спазмолитики и анальгетики).

Когда патология находится в стадии декомпенсации, у пациента наблюдаются нарушения работы почек и их дисфункция (хроническая уремия), а также появляются признаки почечной недостаточности. На этом этапе нередко возникают вторичные инфекции: ОРВИ, пневмония, грипп и т.д. Данное состояние принято считать угрожающим жизни пациента. При присоединении нагноения кист может стремительно развиваться уросепсис — инфицирование и застой мочи.

Большое значение в диагностике поликистоза почек имеет первичный опрос пациента и сбор анамнеза. В ходе опроса может быть выявлено наличие аналогичной патологии у ближайших родственников больного по отцовской или по материнской линии.

Диагностика поликистоза почек

1. Пациенту следует избегать травм, чрезмерных физических нагрузок и тяжелого физического труда.
2. Необходимо обратить внимание на профилактику и своевременное лечение различных инфекционных заболеваний (фарингит, тонзиллит, кариозные зубы и т.д.)
3. Соблюдать принципы диетического питания. Еда должна содержать остаточное количество калорий, витаминов и минеральных веществ, но следует ограничить употребление белковой и соленой пищи.

1. Аневризма сосудов мозга – часто наблюдается у больных поликистозом. Вследствие разрыва аневризмы сосудов мозга происходит внутримозговое кровоизлияние, которое очень опасно для нервной системы и грозит даже летальным исходом.
2. Микроорганизмы в результате нарушения уродинамики (оттока мочи) проникают в почку по мочевым путям, вызывая воспаление в тканях и кистах. Возникает пиелонефрит, который очень часто развивается у больных поликистозом. Поврежденные клетки сильно подвержены воздействию бактерий, в результате чего возникает бактериальное воспаление. Пиелонефрит очень серьезное заболевание, которое в случае прогрессирования приводит к серьезным нарушениям в ее работе, провоцирует появление камней.
3. У больных поликистозом почки также наблюдается поликистоз яичников, который сочетает в себе нарушение работы коры надпочечников, яичников поджелудочной железы, гипоталамуса и гипофиза. В результате неправильной работы органов возникает синдром поликистозных яичников (СПКЯ) происходит гормональный сбой, отсутствие овуляции, возможно бесплодие.
4. Не менее серьезным является такое заболевание, как гипертония. Из-за сдавливания почки кистами возникает нарушение кровотока, нарушается обмен веществ в органе и происходит выброс гормона вызывающего кровяное давление. Важно то, что в таком случае гипертония мало подвержена медикаментозному лечению и является очень опасным заболеванием.
5. Самым тяжелым осложнением и завершающей стадией заболевания является хроническая почечная недостаточность. Характерно всеобщей интоксикацией организма, нарушением водно-солевого и кислотно-щелощного обмена.

Извините, в настоящее время нет доступных опросов.

Сопутствующие заболевания

Риск появления заболевания у мужчин и у женщин одинаков, поскольку отвечающий за патологию ген находится в шестнадцатой хромосоме, которая не отвечает за половой признак. Согласно медицинской статистике примерно 1 из 1000 рождающихся малышей подвергается этому заболеванию. Кистозные образования формируются еще внутри утробы матери, а их развитие продолжается в течение жизни человека. В настоящее время до конца не изучен процесс формирования кист у взрослых в рамках этой мутации.

Рекомендации в домашних условиях

Итак, как лечить поликистоз почек? Лечение поликистоза почки сводится к уменьшению симптоматики и воспалений. Назначение препаратов очень индивидуально. Применяются в основном обезболивающие препараты, противовоспалительные средства.

Поликистозная болезнь почек является генетической патологией. Возникает в следствие мутации 16 пары хромосом. Это происходит при наличии дефектного гена у одного из родителей ребёнка, и намного чаще развивается аномалия, если этой проблемой страдают оба.

Патология с одинаковой частотой возникает у женщин и представителей сильного пола. У мужчин прогноз менее благоприятный: после проявления первых признаков заболевание у них развивается значительно быстрее, чаще требует гемодиализ и трансплантация донорского органа.

Причины и патогенез

Внутри находится секрет, имеющий разный цвет и консистенцию. Увеличение кист вызывает уменьшение здоровой паренхимы, снижению функциональной способности, вследствие чего развивается хроническая почечная недостаточность.

Однако, одним из осложнений уже поликистозной болезнью печени является инфекция. Симптомы варьируются от лихорадки до боли в верхней правой части живота. Об этих симптомах нужно сообщить своему врачу как можно скорее. Лечение инфицированной кисты печени обычно требует антибиотикотерапии и иногда игольного дренирования.

Многое было изучено, чтобы понять, как возникает гипертония. В целом, наблюдается либо увеличение сердечного выброса, либо сужение кровеносных сосудов. При ПБП увеличивающиеся кисты могут давить на кровеносные сосуды в почках, что увеличивает активность ренин–ангиотензин–альдостероновой системы (РААС) .

Высокое кровяное давление (гипертония)

Часто первым признаком ПБП является высокое кровяное давление, кровь в моче, чувство тяжести и боли в спине или животе. Иногда первым признаком может быть инфекция мочевыводящих путей или камни в почках.

В настоящее время существует сразу несколько способов классифицировать почечную патологию, которая связана с кистообразованием. Большинство из них не применяется в клинической практике для постановки диагноза, но многие используются для уточнения локализации, размеров и форм патологии, а также для объяснения возможной причины возникновения болезни. С помощью современных методов лабораторной и инструментальной клинической диагностики появляется возможность поставить максимально точный и полный диагноз в кратчайшие сроки.

Классификации поликистоза почек

1. Общий анализ крови практически у всех людей покажет анемические изменения: уменьшение гемоглобина и эритроцитов. Это напрямую связано со снижением способности почек продуцировать эритропоэтин, который участвует в образовании эритроцитов.
2. Для общего анализа мочи характерны: большое или незначительное количество крови (может отходить в виде крупных сгустков), клетки слущенного эпителия и небольшое количество лейкоцитов.
3. Бактериологическое исследование мочи поможет выявить возбудителя вторично присоединившейся флоры и назначить антибиотики для лечения осложнений.

Таблица: медикаментозное лечение поликистоза почек

Первое, с чего начинает врач при исследовании любого заболевания — это клинический осмотр. У пациента с нарушениями почек выявляются некоторые характерные признаки, которые позволят отличить болезнь от другой патологии воспалительного характера. Кожа обычно сухая и имеет бледный синюшный оттенок, в момент повышения температуры наблюдается увеличение лимфатических узлов и покраснение щёк. Слизистые оболочки не изменены, на языке находится небольшое количество белого налёта, который легко удаляется с помощью шпателя или зубной щётки.

Кистозное изменение ткани можно приостановить, используя чеснок (запрещен при болезнях желудка). Измельчают 200 граммов очищенного чеснока, заливают 200 мл питьевой воды и настаивают 20 – 30 дней в темноте. После процеживания пьют трижды в день по 20 мл, запивая 150 мл теплого молока (до еды).

В таких случаях очень быстро нарушается фильтрация и выделение мочи, увеличивается внутреннее давление канальцев, появляются признаки отравления организма (уремия) и развивается дисфункция органа. Это ведет к тяжелому гестозу – преэмплаксии, судорогам, выкидышу, мертворождению, отслоению плаценты, а также формированию тяжелейших пороков плода.

Субкомпенсированная стадия

Основным методом в компенсированной стадии болезни является чрескожное пунктирование (аспирация) кистозных капсул размером до 60 мм. Пункцию проводят при местном обезболивании. Тонкая длинная игла проходит через ткани тела, прокалывает стенку полости и откачивает жидкость под контролем УЗИ или с помощью лапароскопической техники.

• анализы крови: общий, генетический и биохимический (на креатинин, белок, железо, калий, натрий, уровень мочевины);
• общий анализ мочи (на присутствие в ней крови) и посев мочи (на наличие воспалительных процессов);
• пробы Зимницкого и Реберга (для оценки функционального состояния почек).

Основные причины поликистоза почек — наследственная предрасположенность (если оба родителя страдают данным генетическим дефектом) и развитие внутриутробной мутации генов (в случае болезни одного из родителей).

Факторы риска

Поликистоз почек — это патология, при которой формируются и постепенно все больше заполняются жидкостью кисты в тканях обеих почек. По мере увеличения патологических образований нарушается работа почек, развивается почечная недостаточность. Прогрессирование патологического процесса чревато образованием кисты в других органах. В группе риска люди с повышенным кровяным давлением.

Кисты заполнены желтоватым водянистым содержимым, включающим мочевину, мочевую кислоту, холестерин. При прогрессировании заболевания и образовании все большего количества полостей, происходит сдавливание сосудов и нервов, почка перестаёт нормально функционировать. Создаются условия, благоприятствующие развитию инфекции. Чаще всего возникает двусторонний пиелонефрит. Содержимое кист нагнаивается, возникают гнойные очаги воспаления.

Субкомпенсированная

Эта стадия является терминальной. Почечная недостаточность прогрессирует. Почки фактически не функционируют, страдают все системы органов, нарушаются все виды обмена веществ. Организм не может выводить азотистые продукты обмена никакими другими способами, кроме как через кожу.

Особенности лечения у детей

К сожалению, предупредить детский дефект почек невозможно – заболевание генетическое, обусловлено наследственностью. По статистике, 80% младенцев с таким диагнозом умирают в первые 4 недели и редко доживают до 1 года.

Поликистоз почек (поликистозная болезнь почек (ПБП)) – является одной из самых частых врожденных патологий. При ней гроздья (кластеры) кист развиваются первично в ткани почек, вызывая увеличение их со временем и потерю своей функции. Кисты – это незлокачественные круглые мешочки, содержащие жидкость. Они могут варьировать в размере и вырастать очень большими. Если кист много или они больших размеров, паренхима почки значительно страдает. При поликистозной болезни кисты могут образовываться в печени и в других органах, вызывая большое количество осложнений, в частности, повышение давления, почечную или печеночную недостаточность. ПБП может очень варьировать по степени тяжести, и некоторые осложнения предотвратимы. Около 50% пациентов с поликистозом почек старше 60 лет требуют пересадки почек. Но изменения образа жизни и необходимая терапия может помочь уменьшить повреждение почек от осложнений ПБП.

Распространенность.

Прогноз при АДПБП имеет очень широкий спектр. С одой стороны, иногда почечная недостаточность диагностируется у детей, с другой стороны, некоторые пациенты с поликистозом почек могут жить нормальной жизнью, не подозревая о заболевании. Чаще всего, АДПБП вызывает прогрессирующее нарушение работы почек, которое вызывает значительное увеличение почек и приводит к почечной недостаточности в 4ой-6ой декаде жизни. Существует обратная связь между размерами поликистозных почек и уровнем клубочковой фильтрации.

Прогноз.

PKD1 кодирует недавно открытый белок поликистин 1. Его функция пока полностью не изучена, но этот протеин взаимодействует с поликистином 2 и вовлечен в регуляцию клеточного цикла и внутриклеточного транспорта кальция. Поликистин 1 локализируется в первичных ресничках почечных эпителиальных клеток, которые служат механо- и хемосенсорами. PKD2 кодирует протеин поликистин 2, который структурно похож на поликистин 1, и тоже локализируется в первичных ресничках почечного эпителия. Он является членом семейства вольтаж-активируемых кальциевых каналов.

В детском и юношеском возрасте при отсутствии симптоматики рекомендаций для лечения нет как таковых. Необходимо периодически проходить обследование, проводить УЗИ и сдавать анализы, соблюдать меры профилактики поликистоза, беречься от простуд и инфекционных заболеваний.

Когда симптомы появляются, больному необходимо постоянное наблюдение у врача нефролога-уролога, регулярно ходить на прием и соблюдать рекомендации лечащего врача, для своевременной коррекции возможных нарушений.

Рекомендации в домашних условиях

Наследственное, патологическое состояние, при котором происходит образование множественных кист в структуре органа, называется поликистозом почек. Распространяется эта болезнь на обе почки одновременное, в медицинской практике не зарегистрировано случаев, когда была поражена только одна. Более того, при этом заболевании почек, поликистоз может распространяться на другие органы (печень, поджелудочная железа).

• чувство давления в месте проекции почек;
• боли в животе, не имеющие чёткой локализации;
• дизурия. Данный симптом проявляется, так как кистозные образования растягивают паренхиму почек;
• повышенная утомляемость;
• гематурия без видимой на то причины.

Компенсированная

При проявлении указанных симптомов патологии важно незамедлительно обратиться к квалифицированному врачу нефрологу или урологу. Если проявился поликистоз почек у детей, то сначала необходимо посетить педиатра.

Субкомпенсированная

• закрытые. Такие кисты замкнутые и не сообщаются с просветом канальцев, тем самым не обеспечивая выделительную функцию. Этот тип образований чаще встречается у новорождённых детей;
• открытые. Этот тип образований представлен дивертикулообразными расширениями канальцев, которые имеют сообщение с лоханками и чашечками. Если сформировались такие образования, то на протяжении длительного промежутка времени выделительная функция органа сохраняется.

Чем старше пациент и чем больше хронических заболеваний он имеет, тем меньше вероятность того, что операция пройдёт успешно. Именно поэтому врачи предпочитают использовать для лечения поликистоза почек консервативную терапию.

Хирургическое лечение поликистоза почек

При наличии осложнений прибегают к исследованию сосудов головного мозга. Данное исследование позволяет обнаружить аневризму сосудов головного мозга. Что является следствием неблагоприятного течения заболевания.

Фотогалерея: рецепты народной медицины для терапии болезни

Непосредственно у взрослых развивается стадия компенсации, субкомпенсации и декомпенсации. В стадии декомпенсации у взрослых людей большое значение имеют факторы риска осложнений. К данным факторам относят:

• Соблюдение диетических рекомендаций: ограничение калорийности пищи, поваренной соли, жира и белка.
• Исключение употребления алкоголя и табакокурения.
• Контроль за высокими значениями артериального давления: обычно осуществляется препаратами из группы ингибиторов АПФ.
• Контроль боли в поясничной области и боку. Как правило, боль неинтенсивная и поддается купированию препаратами ацетаминофена безрецептурного отпуска.
• Хирургическое дренирование кист при осложнениях, когда кисты почек сдавливают другие органы или вены.
• Быстрый и эффективный курс антибактериальной терапии для предотвращения повреждения действующей почечной паренхимы при инфекционных осложнениях со стороны почек и мочевого пузыря.
• Заместительную почечную терапию (гемодиализ, перитонеальный диализ, трансплантацию почек) при развитии терминальной хронической почечной недостаточности.

Считается, что данная патология развивается вследствие эмбрионального порока развития почечных канальцев, когда их определенное количество преобразуется в кисты. Сами почки при этом увеличиваются в размерах из-за содержания кист различных объемов, где участки функционирующей почечной ткани чередуются с участками фиброза. Чашечно-лоханочная система почки сдавливается и деформируется кистами, которые могут подвергаться нагноению. Характерно, что практически все больные поликистозом почки долгие годы могут чувствовать себя совершенно здоровыми. Поликистоз обнаруживается случайно, например, при УЗИ брюшной полости, хирургической операции или даже патологоанатомическом вскрытии.

Основные лекарственные препараты

У больных появляется жажда, снижение аппетита, повышается количество выделяемой за сутки мочи, которое может достигать 3 литров и более. Наблюдается учащенное мочеиспускание в ночное время. Моча становится водянистой, иногда в ней появляется кровь. Параллельно отмечаются головные боли, чувство дискомфорта и тяжести в поясничной области, снижение работоспособности. Присоединение уроинфекции может привести к пиелонефриту или нагноению кист. Признаком этого может являться повышение температуры тела, усиление болей в поясничной области. Со временем, когда происходит нарушение функции азотовыделения, появляется неприятный привкус в ротовой полости, постоянная тошнота. Начинает повышаться артериальное давление, которое носит умеренный, но стойкий характер. Прогрессированию почечной недостаточности способствуют всевозможные хирургические операции, травмы, беременность, роды.

Основное место в лечении этой формы поликистоза почек играет дезинтоксикационная терапия и мероприятия, поддерживающие ремиссию, которая в данном случае носит название «медикаментозная ремиссия». Этим подчеркивается зависимость состояния человека от постоянного приема определенных препаратов. Для этой формы заболевания особую роль играет аппарат «искусственная почка», который часто становится жизненно необходимым для пациентов.

Поликистоз «детского типа» с множественными кистами на обеих почках является максимально трудным для терапии. Значительное число кист и малые объемы нормально функционирующей почечной ткани, количество которой неуклонно снижается, со временем приводят к рано возникающей клинике в виде декомпенсации заболевания, а также выраженным проявлениям, требующим таких же адекватных по эффективности мероприятий.

Что такое «искусственная почка»

• Радикальное удаление (иссечение) кист – применяют при небольшом числе кист, как на одной, так и на обеих почках. При этом обязательным условием для проведения данного типа вмешательства является достаточно высокий процент нормально функционирующей почечной ткани, что подтверждается перед операцией при помощи лабораторных и инструментальных методов обследования. Результаты таких вмешательств благоприятные.
• Паллиативная резекция отдельных кист – этот метод лечения поликистоза почек используется в основном при возникновении такого тяжелого, но к счастью достаточно редкого осложнения, как нагноение содержимого кисты. Этот вид хирургического вмешательства позволяет избежать дальнейшего развития гнойного осложнения со стороны почек, при этом на течение основного заболевания – поликистоза особо не влияет, так как чаще всего такого рода осложнения возникают при тяжелом течении заболевания у ослабленных больных со снижением иммунитета.
• Резекция поликистозно удаленной почки. Проводится в ситуациях с односторонней формой заболевания, когда одна из почек ввиду обилия кист просто не функционирует. Это позволяет добиться нормализации состояния пациента за счет отсутствия обострений и избежать возникновения гнойных и иного типа осложнений на больной почке. Необходимо отметить, что в чистом виде удаление почки используется сравнительно редко, чаще всего это подготовительный этап к оперативному вмешательству другого типа.
• Трансплантация или пересадка здоровой донорской почки. Выполняемая по всем правилам трансплантологии – она может обеспечить организм полноценной почкой функционально и анатомически. Полное приживление донорской почки гарантирует излечение пациента. В дальнейшем человек выполняет все необходимые рекомендации по укреплению общего состояния, а также проходит курсы терапии со стороны трансплантолога.

Первостепенное значение в диагностике поликистозной болезни почек имеет первичный осмотр пациента (так, пальпация выявляет плотное, бугристое образование в подреберье, вызывающее болезненные ощущения), а также опрос: выяснение жалоб и наличия ПБП у кровных родственников.

• снятие болей в почках – с помощью обезболивающих средств: нестероидных противовоспалительных средств (НПВС), анальгетиков и др.;
• нормализацию артериального давления (в пределах от 120/80 до130/90) – с помощью гипотензивных медикаментов длительного действия (эналаприл, энап и др.);
• лечение пиелонефрита – путем назначения антибиотиков и уросептиков;
• замедление развития терминальной хронической почечной недостаточности – при проведении заместительной почечной терапии:
• гемодиализа и перитонеального диализа – внепочечного очищения крови с помощью специальных аппаратов;
• пункции – удаления жидкости из одиночной кисты;
• хирургического вмешательства с целью вскрытия кист и удаления их содержимого – в случае их нагноения и перекрытия камнями мочевых путей;
• удаления одной из почек – при выраженном ее нагноении;
• трансплантации почек.

Методы диагностики поликистоза почек

Кроме того, больной поликистозной болезнью почек должен в целом следить за состоянием своего здоровья и общего самочувствия. Стоит избегать чрезмерных физических нагрузок, длительной ходьбы и продолжительной тряской езды, защищать свой организм от многочисленных инфекций, в том числе простудных заболеваний, значительное внимание уделять здоровью носоглотки и зубов.

В основном поликистозное поражение почек носит аутосомно-доминантный характер, то есть для его развития достаточно, чтобы ребенок унаследовал патологические гены от одного из родителей. В некоторых случаях заболевание является аутосомно-рецессивным, поэтому его проявление зависит от генетического сочетания мутантных хромосом сразу обоих родителей. При такой форме поликистоз развивается у младенцев первых недель жизни.

Медикаментозное

Поликистозное поражение почек является генетическим (наследственным) заболеванием, поэтому основная причина развития данного заболевания – наличие определенного гена, переносимого одной из хромосом. Генетически унаследовать проблему может ребенок любого пола, в некоторых случаях от поликистозной болезни почек страдают новорожденные и маленькие дети (в раннем возрасте она часто сопровождается быстро развивающейся почечной недостаточностью). Однако чаще всего, по данным врачей, заболевание формируется и начинает прогрессировать у человека старше 40 лет, когда вследствие возрастных изменений ткани почек приобретают расширения, наполненные жидкостью, на основе которых и проявляются кисты.

Народное

Меры медикаментозного лечения и народный метод борьбы с генетически обусловленным поликистозом почек не будут по-настоящему действенными, если больной не подкрепит их диетой. Врачи рекомендуют пациентам следующие правила рационального питания для сдерживания роста кист:

Давайте вместе будем делать материал еще популярнее, и после его прочтения сделаем репост в удобную для Вас социальную сеть.