Девочки всем привет, как обычно делюсь с Вами своими советами и опытом молодой мамы, хочу рассказать о Гигантоклеточный артериит. Возможно некоторые детали могут отличаться, как это было у Вас. Всегда необходимо консультироваться у специалистов. Естественно на обычные вопросы, обычно можно быстро найти профессиональный ответ на сайте. Пишите свои комменты и замечания, совместными усилиями улучшим и дополним, так чтобы все поняли как разобраться в том или ином вопросе.
Переносимость преднизолона у больных гигантоклеточным артериитом относительно хорошая, хотя приходится постоянно иметь в виду, что речь идет о больных пожилого и старческого возраста, у которых стероидные осложнения, в частности, остеопороз возникают сравнительно часто. Попытки одновременного назначения препаратов длительного действия (азатиоприн, D-пеницилламин, плаквенил, дапсон и особенно циклофосфамид) для «базисного» подавления патологического процесса и возможного уменьшения дозы преднизолона пока не привели к убедительным результатам. Поэтому длительное назначение кортикостероидов (прежде всего преднизолона) пока считается единственно надежным и почти «специфическим» методом терапии гигантоклеточного артериита. При этом необходимо иметь в виду, что дозу препарата следует равномерно распределять в течение суток (обычно его назначают в 3 приема). Прием всей суточной дозы утром и особенно альтернирующий прием (т. е. применение преднизолона через день) гораздо менее эффективны и не рекомендуются.
Клинические симптомы вовлечения в процесс крупных артерий наблюдаются у 10-15% больных. К ним относятся снижение или отсутствие пульса на артериях шеи или рук, шумы над сонными, подключичными и подмышечными артериями, периоды боли и слабости в мышцах конечностей. При ангиографии наибольшее диагностическое значение имеют чередования артериальных стенозов с ровными внутренними контурами (иногда также полных закупорок сосудов) и участков артерий нормального или увеличенного диаметра. Учитывается также характерная локализация поражений. Среди конкретных проявлений сосудистой патологии наблюдались стенокардия, инфаркты миокарда и недостаточность кровообращения, инсульты с гемипарезом, психозы, депрессии, помрачения сознания, острая потеря слуха, периферическая нейропатия, разрывы аорты, мезентериальные тромбозы. При выраженном сужении артерий описаны редкие случаи гангрены конечностей, кожи головы и даже языка.
Патогенез (что происходит?) во время Гигантоклеточного артериита
Первое уменьшение дозы преднизолона может быть осуществлено только после полного устранения клинических симптомов и нормализации СОЭ, а в последующем снижение доз должно проводиться под обязательным клинико—лабораторным контролем. Даже слабо выраженный возврат клинических симптомов и нарастание СОЭ указывают, что очередное снижение дозы было преждевременным. Приблизительно у 10% больных начальная суточная доза преднизолона, равная 60 мг, оказывается неэффективной и должна быть повышена до 80 мг. В подобных случаях представляется рациональным начать лечение с трехдневной пульс-терапии метилпреднизолоном (по 1000 мг в день внутривенно), а затем перейти на прием препаратов внутрь. Этот метод особенно показан тем больным, у которых наблюдаются угрожающие признаки глазной патологии. Имеется сообщение о быстром восстановлении зрения у больного гигантоклеточным артериитом после внутривенного введения 500 мг метилпреднизолона (сразу после развития слепоты). Этот факт имеет особое значение, так как назначение преднизолона внутрь после утраты зрения не способно привести к успеху.
- изменения внешности лица и тела;
- покраснение лица;
- недостаток сна;
- расстройство желудка или боль в животе;
- увеличение веса;
- головокружение или слабость;
- трудности с концентрацией внимания;
- смена настроений.
После проведения биопсии останется рана длиной около 3-4 см, близко к линии роста волос. Рана будет покрыта повязкой до следующей встречи с врачом примерно через неделю, но вы сможете тщательно вымыть волосы. Когда анестезия пройдет, могут понадобиться обезболивающие, такие как парацетамол.
Рентгена и сканирования
Если не можете получить немедленную помощь от своего врача, обратитесь к платному врачу, работающему в нерабочее время, или немедленно обратитесь в отделение неотложной помощи в ближайшей больнице. Если симптомы не лечить, они могут привести к потере зрения или инсульту.
- Возраст начала болезни старше 50 лет — развитие или обнаружение симптомов у лиц старше 50 лет.
- “Новая” головная боль — развитие новой или изменение прежней локализации головной боли.
- Патология височной артерии — болезненность височной артерии при пальпации или уменьшение пульсации, не связанное с атеросклерозом сосудов шеи.
- Повышение СОЭ >50 мм/ч по методу Вестергрена.
- Биопсийно доказанная патология артериальной стенки — морфологическое исследование биопсийного материала артериальной стенки показывает васкулит, характеризующийся преимуществено мононуклеарной инфильтрацией или гранулематозным воспалением, обычно с мультинуклеарными гигантскими клетками.
- «сосудистые» симптомы— «классическая триада» (височный артериит, нарушение зрения, ревматическая полимиалгия)
- «ревматологические»симптомы— скованность, боли в мышцах и суставах плечевого и тазового поясов.
- «общетерапевтические»симптомы— лихорадка, слабость, потеря аппетита, снижения массы тела, головная боль. При этом головная боль (один из наиболее частых и характерных признаков) локализуется в височной области, по ходу ветвей a. temporalis superficialis, но может беспокоить и в лобной, и в затылочной областях. Интенсивность боли варьируется от незначительной до очень выраженной. Важно обращать внимание на отсутствие подобной головной боли в прошлом.
- «офтальмологические»симптомы— встречаются у трети пациентов. Подробнее данные расстройства описаны ниже.
Этиология
Нет корреляции между значением СОЭ и активностью артериита Хортона. Возможно, что генерализованная (Такаясу-подобная) форма артериита Хортона с вовлечением подключичных и других артерий крупного калибра имеет свой отличительный цитокиновый внутритканевый паттерн с высокой экспрессией гена интерлейкина-2, однако возможное клиническое значение этого требует дальнейшего уточнения.
Болезнь Хортона чаще встречается в странах Северной Европы и Скандинавии, где заболеваемость составляет 15-35 человек на 100000. Значительно ниже заболеваемость в азиатских, арабских странах и Японии, где она составляет 1,47 на 100000 человек.
Общая информация
Внутри- и внеклеточные отложения иммуноглобулинов и комплемента выявляются с большим постоянством в биоптатах височных артерий. Предполагается, что основной структурой, на которую направлена иммунопатологическая реакция, является эластиновое волокно артерии.
Симптоматика
Причины гигантоклеточного артериита в настоящее время остаются неизвестными. В основе патологии лежит аутоиммунное воспаление. Возрастные изменения, происходящие в стенках кровеносных сосудов, приводят к потери их эластичности, что еще больше усугубляет ситуацию и способствует развитию болезни.
Диагноз ГКА основывается на клинических проявлениях и подкрепляется лабораторными признаками, свидетельствующими об острофазовых реакциях. Наиболее характерно увеличение СОЭ и уровня C-реактивного белка (СРБ). Кроме того, имеет место анемия воспаления и тромбоцитоз. СОЭ, оцененная методом Вестергрена, является самым распространенным скрининг-тестом, который первым используется в клинической практике для диагностики ГКА. Стандартные значения верхних пределов нормы этого показателя для мужчин определяются как половина их возраста, а для женщин − половина их возраста плюс пять. Следует учитывать, что на показатель СОЭ по Вестергрену оказывает влияние уровень гематокрита. Показатель будет ложно высоким в тех случаях, когда у пациента имеется значительная степень анемии. R. Hegg и соавт. установили, что использование статинов и нестероидных противовоспалительных средств (НПВС) может повлиять на показатель СОЭ. Прием статинов снижал СОЭ в среднем на 30%; а употребление НПВС уменьшало его примерно на 25%. В то же время применение этих средств не оказывало влияния на уровень СРБ. По этой причине клиницисту при интерпретации показателя СОЭ необходимо учитывать, какие лекарственные средства принимает пациент. Следует иметь в виду, что у небольшой группы пациентов с типичными признаками заболевания может отсутствовать увеличение СОЭ.
Специфические серологические тесты, которые могли бы помочь в диагностике ГКА, отсутствуют. В 30%-80% случаев при ГКА выявлялись антифосфолипидные антитела. У 92% пациентов с ГКА и/или РП были обнаружены аутоантитела к человеческому белку ферритину и у 89% − к ферритину бактерии Staphylococcus epidermidis. Так как антитела к ферритину были найдены в существенно меньшем числе случаев в контрольной группе, полагают, что этот показатель может быть использован в качестве диагностического маркера ГКА.
Биопсия височной артерии
Единственным тестом, который остается «золотым стандартом» диагностики ГКА, является биопсия височной артерии. При морфологическом исследовании выявляются признаки васкулита с инфильтрацией мононуклеарными клетками, часто с наличием гигантских многоядерных клеток. Для ГКА характерно сегментарное поражение артерий, при котором участки с наличием васкулита чередуются с фрагментами непораженного сосуда. По этой причине результаты морфологического исследования могут быть ложноотрицательными у 10-30% пациентов обследованных . В этом случае заболевание расценивается как «биопсия-негативный» ГКА.
Продолжают дискутироваться такие аспекты биопсии височных артерий, как длина биопсийного образца и необходимость ее выполнения с обеих сторон. Традиционная рекомендация по биопсии височной артерии заключалась в том, что длина биоптата, равная 2 см, необходима для минимизации риска ложноотрицательных результатов. Однако обсуждаются варианты других размеров биопсийного образца. При анализе результатов морфологического исследования 966 биопсийных образцов височной артерии установлено, что для более точной диагностики ГКА необходимо использовать биоптаты длиной 1 см. Это согласуется с рекомендациями EULAR 2009 г., в которых определена оптимальная длина биоптатов височной артерии, равная не менее 1 см, что позволяет патологоанатому выполнить оценку большого количества срезов. Существует точка зрения, что выполнение биопсии обеих височных артерий позволяет увеличить точность диагностики, но это не является общепринятой рекомендацией. Предпочтительнее выполнять биопсию в дебюте заболевания. В то же время, морфологические признаки артериита могут сохраняться через 2-4 недели от начала лечения ГКА.
Осложнения, связанные с биопсией височной артерии, являются нечастыми, однако сообщалось о случаях повреждения височной ветви лицевого нерва и возникновении птоза брови. Murchison A.P. и Bilyk J.R. сообщили, что разрезы размером более 35 мм от края орбиты, от брови и выше брови с малой долей вероятности приводили к послеоперационному птозу брови. Авторы публикации также отметили, что большая длина биопсии не была ассоциирована с повышенным риском послеоперационного птоза брови. На основании полученных результатов был сделан вывод, что преимущества более коротких биопсий отсутствуют.
В свою очередь A.R. Gunawardene и H. Chant описали анатомическую прямоугольную «зону опасности», которая располагается в следующих условных границах: 1) от козелка ушной раковины горизонтально к пересечению скуловой дуги и латерального края орбиты, 2) вертикально на 2 см выше верхнего края орбиты, 3) до точки, выше козелка в горизонтальном направлении от предыдущей точки.
Скачать приложение для ANDROID
Системные глюкокортикостероиды (ГКС) в высокой дозе являются терапией выбора при ГКА и должны назначаться пациентам сразу же, как только устанавливается диагноз заболевания. Раннее начало лечения имеет решающее значение при ГКА для предотвращения необратимых ишемических осложнений, таких как острая потеря зрения или инсульт. Начало лечения не следует откладывать в ожидании результатов биопсии височной артерии, которая, тем не менее, должна быть выполнена как можно скорее. Характерно быстрое улучшение всех клинических проявлений после начала лечения. Отсутствие существенной положительной динамики в состоянии пациентов через 5 дней лечения ГКС, даже при положительном результате биопсии височной артерии, ставит под сомнение правильность диагностики ГКА. Необходимо учесть, что это может быть также связано с наличием сопутствующих состояний.
При ГКА начальная доза ГКС по рекомендации EULAR составляет в пересчете на преднизолон 1 мг/кг/день, до 60 мг/сут. Начальная высокая доза должна поддерживаться в течение месяца. Одновременно с приемом ГКС рекомендуется также осуществлять профилактику стероидного остеопороза. В соответствии с алгоритмом, представленным в рекомендациях Британского общества ревматологии (The British Society for Rheumatology, BSR) и Британского общества специалистов в области ревматологии (British Health Professionals in Rheumatology, BHPR) 2010 г., стартовая доза ГКС при неосложненном ГКА (отсутствии глазных симптомов и перемежающейся «хромоты» нижней челюсти) составляет 40 мг/сут, а в том случае, если имеются указанные осложнения − 60 мг/сут.
Появление положительной динамики в клинической картине заболевания наряду с нормализацией скорости оседания эритроцитов (СОЭ) и содержания С-реактивного белка (СРБ) является основанием для постепенного снижения суточной дозы ГКС. Рекомендуется избегать альтернирующей терапии, т.к. такая тактика может привести к обострению заболевания. При уменьшении дозы ГКС необходим тщательный контроль за состоянием пациентов, чтобы не пропустить возобновление симптомов ГКА. Частота рецидивов при попытке отменить ГКС в течение 6 месяцев от начала лечения составляет 90%. Медленное снижение дозы ГКС с меньшей вероятностью приводит к рецидиву заболевания. В соответствии с рекомендациями BSR и BHPR дозу снижают на 10 мг каждые 2 недели до 20 мг, затем по 2,5 мг каждые 2-4 недели до 10 мг, затем по 1 мг каждые 1-2 месяца при условии, что нет признаков рецидива заболевания.
Следует отметить, что СОЭ и уровень СРБ не всегда коррелируют с активностью болезни. Повышение показателей острофазовых реакций в то время, когда отсутствуют симптомы заболевания, не является абсолютным показанием для увеличения дозы ГКС. В таких случаях предпочтительнее уменьшить скорость снижения дозы и продолжать внимательно следить за состоянием пациента. В то же время, доза ГКС должна быть увеличена, если симптомы болезни повторяются, даже в том случае, когда СОЭ или уровень СРБ остаются в пределах нормы. Средняя продолжительность терапии ГКС составляет 2-3 года, но лечение ГКА может продлеваться на несколько лет. Некоторые пациенты не могут прекратить прием ГКС из-за рецидивов заболевания, что наблюдается в половине случаев ГКА, а также вторичной надпочечниковой недостаточности. Большинство рецидивов протекает не тяжело, но возможно развитие инсульта или потери зрения во время приема ГКС или после прекращения лечения.
Пациентам с сосудистыми осложнениями, такими как потеря зрения (кратковременная или постоянная), диплопия, транзиторные ишемические атаки или инсульт, назначается пульс-терапия высокими дозами ГКС, которые составляют 500- 1000 мг/день метилпреднизолона внутривенно в течение трех последующих дней.
Индивидуальные случаи заболевания существенно различаются, поэтому точные дозы ГКС и продолжительность лечения должны быть скорректированы с учетом клинических проявления заболеваний и наличия побочных эффектов лекарственных средств. Выраженный системный воспалительный ответ в дебюте заболевания ассоциирован с длительным течением ГКА и частыми обострениями, что требует более высоких кумулятивных доз ГКС.
Скачать приложение для ANDROID
Адъювантная терапия иммунодепрессантами
Длительный прием ГКС может сопровождаться такими осложнениями, как сахарный диабет, инфекции, катаракта, артериальная гипертензия, асептический некроз головки бедренной кости, желудочно-кишечные кровотечения и остеопороз, особенно у пожилых пациентов. Кроме того, в случае возникновения рецидива ГКА может потребоваться повторное назначение высоких доз ГКС, что, в свою очередь, увеличивает риск негативных воздействий, связанных с их применением. Для повышения эффективности лечения и уменьшения побочных реакций ГКС в качестве дополнительной терапии были апробированы иммунодепрессанты.
Больным, у которых диагноз «гигантоклеточный артериит» является подтвержденным, важно понимать, что заболевание относится к разряду хронических, поэтому требует соблюдения соответствующих профилактических мер на протяжении всей жизни.
Профилактика
Летальный исход при болезни Хортона встречается очень редко. Но недуг может спровоцировать развитие других заболеваний, в которых летальный исход не исключение. Поэтому следует своевременно обращаться к доктору и проходить регулярное медицинское обследование.
Оглавление:
Как правило, от болезни Хортона не умирают – смертность среди лиц, страдающих ею, не превышает таковую в общей популяции. Однако качество жизни больных данной патологией оставляет желать лучшего, поскольку существует высокий риск поражения органа зрения вплоть до полной его утраты, а также вероятность развития других сердечно-сосудистых осложнений.
Характерный симптом гигантоклеточного артериита, который, правда, бывает не у всех страдающих этим заболеванием, — острые боли в области языка и жевательных мышц. Возникают они при разговоре или во время еды. Они такие сильные, что человеку необходимо прекратить жевать или говорить.
Причины развития синдрома Хортона до сих пор неизвестны. Одни специалисты предполагают, что некоторую роль в возникновении этого заболевания играют вирусы, например, гриппа или гепатита. Другие утверждают, что это заболевание генетической природы. В пользу этой гипотезы говорит то, что описаны семейные случаи заболевания, а представители европеоидной расы страдают гигантоклеточным артериитом чаще других. Установлено также, что височным артериитом страдают носители генов HLA В14, В8, А10.
Диагностика
Часто при гигантоклеточном артериите возникают проблемы со зрением. Это может быть двоение в глазах, птоз (опущение века), «туман» перед глазами, внезапная частичная или полная потеря зрения. Потеря зрения может быть длительной.
Снизить угрозу развития воспалительного процесса можно исключительно путем укрепления иммунной системы и всего организма в целом. Снизить угрозу развития воспалительного процесса можно исключительно путем укрепления иммунной системы и всего организма в целом.
Артериит у детей
- местной болезненностью при дотрагивании до волосистой части головы, расчесывании;
- отечностью и покраснением кожи виска;
- поражением мимических мышц и движений языка (при возникновении воспаления в лицевых артериях), что затрудняет разговорную функцию, прожевывание пищи.
Симптомы заболевания
Нередко диагноз БХ устанавливается на основании биопсии у пациентов, у которых отсутствуют классические симптомы заболевания. Поражение височных артерий может быть билатеральным и носит сегментарный характер, в связи с чем требуется иссечение как минимум 2-3 см.
Если Т-клеточная дифференциация в процессе сосудистых поражений смещена в сторону продукции высшего уровня интерлейкина (ИЛ) 2 и низкого уровня g-интерферона, васкулит возникает без окклюзии просвета артерии.
Проблема диагностики гигантоклеточного артериита заключается в распознавании атипичных случаев, которые не имеют большинства специфических проявлений сосудистой недостаточности со стороны краниальных артерий, а также в диагностике случаев васкулита, локализованного в менее характерных сосудистых басейнах. На основе типа и топографии сосудистого поражения могут быть обнаружены клинические субтипы ГКА:
Патогенез гигантоклеточного артериита
Направление воспаления в стенке определяет тип Т-клеточной дифференциации. Интенсивная стимуляция Т-клеток с продукцией высокой концентрации g-интерферона в тканях коррелирует с гиперплазией интимы и тканевой ишемией.
Характерный симптом гигантоклеточного артериита, который, правда, бывает не у всех страдающих этим заболеванием, — острые боли в области языка и жевательных мышц. Возникают они при разговоре или во время еды. Они такие сильные, что человеку необходимо прекратить жевать или говорить.
Признаки
Причины развития синдрома Хортона до сих пор неизвестны. Одни специалисты предполагают, что некоторую роль в возникновении этого заболевания играют вирусы, например, гриппа или гепатита. Другие утверждают, что это заболевание генетической природы. В пользу этой гипотезы говорит то, что описаны семейные случаи заболевания, а представители европеоидной расы страдают гигантоклеточным артериитом чаще других. Установлено также, что височным артериитом страдают носители генов HLA В14, В8, А10.
Диагностика
Заболевание начинается с повышения температуры, причем температура может быть как субфебрильной, так и высокой. Пациент чувствует слабость, теряет аппетит и, как следствие, вес. Заболевание сопровождается сильными головными болями, депрессией и нарушением сна.
Давайте вместе будем делать материал еще популярнее, и после его прочтения сделаем репост в удобную для Вас социальную сеть.