Девочки всем привет, как обычно делюсь с Вами своими советами и опытом молодой мамы, хочу рассказать о Боковой амиотрофический склероз: симптомы, лечение, диагностика, прогноз. Возможно некоторые детали могут отличаться, как это было у Вас. Всегда необходимо консультироваться у специалистов. Естественно на обычные вопросы, обычно можно быстро найти профессиональный ответ на сайте. Пишите свои комменты и замечания, совместными усилиями улучшим и дополним, так чтобы все поняли как разобраться в том или ином вопросе.
Больному просто необходимы растяжки, которые помогут справиться с болью и уменьшить спазмы мышц. Также они вносят свой вклад в избавление от непроизвольных судорог. Делать растяжку можно самостоятельно (с использованием специальных ремней) или с помощью другого человека.
- мутация генов, передающаяся по наследству;
- накапливание в организме аномальных белков, которые могут привести к уничтожению нейронов;
- патологическая реакция, когда иммунитет уничтожает нервные клетки в своем организме;
- накопление в организме глутаминовой кислоты, избыток которой также уничтожает нейроны;
- ангиодистония. Несоблюдение режима труда и отдыха, частые стрессы, большое количество проведенного за компьютером времени приводит к нарушению нервной регуляции сосудов, а именно, к ангиодистонии.
- попадание в организм вируса, который поражает нервные клетки.
Пояснично-крестцовый
- Угнетение периферического мотонейрона в переднем роге пояснично-крестцового отдела спинного мозга. Появляется мышечная слабость в одной, а после и в другой ноге, снижаются рефлексы и тонус в них, в результате начинается процесс атрофирования. Вместе с этим в ногах можно ощущать частые подергивания. Затем заболевание переходит на руки и выше. Человеку становится сложно глотать, речь становится нечеткой, изменяется голос и происходит истончение языка. Нижняя челюсть начинает отвисать, появляются проблемы с жеванием и глотанием пищи.
- Второй вариант течения заболевания предусматривает одновременное поражение центрального и периферического мотонейрона, которые обеспечивают движение ног. При его течении наблюдается чувство слабости в конечностях, появляется тонус мышц, происходит постепенная атрофия мышц, артрит. Затем процесс переходит на руки, вовлекаются и мотонейроны головного мозга, нарушается процесс жевания, речь, появляются подергивания в языке, возможны приступы непроизвольного смеха или плача.
Примером этого является инфекция нижних дыхательных путей, которая приводит к приступам удушья, бронхиальной обструкции и необходимости искусственной вентиляции посредством секреторной инфильтрации при наличии ранее существовавшей слабости кашля.
Болезнь двигательных нервных клеток в коре головного мозга и связывание его со спинным мозгом, приводит как к параличу мышц, так и к повышению мышечного тонуса (спастический паралич) с увеличением рефлексов.
Цели лечения
Методы и цели терапевтического лечения основаны на результатах и индивидуальной ситуации пациента. Также обратите внимание на текущую стадию заболевания. В основе терапии лежат индивидуальные возможности пострадавшего человека.
В последнее время в научно-исследовательской среде наиболее популярной является гипотеза митохондриальной дисфункции, которая заключается в том, что вследствие повышенной проницаемости митохондрий происходит «утечка» свободных радикалов, повреждающих мотонейроны, клетки микроглии и астроглии с последующим развитием нейродегенерации.
БАС с поясничным дебютом
В классическом варианте бокового амиотрофического склероза с поясничным дебютом в начале заболевания формируется асимметричный нижний вялый парапарез с гиперрефлексией и патологическими пирамидными знаками. Вместе с этим наблюдается асимметричный верхний парапарез с амиотрофиями, гипертонус мышц, гиперрефлексия и патологические пирамидные знаки. На момент развития вялой параплегии пациенты сохраняют способность пользоваться руками. Позднее присоединяются бульбарный и псевдобульбарный синдромы.
БАС с прогрессирующим бульбарным параличом
- ЛФК. Для поддержания мышечного тонуса рекомендуются регулярные физические нагрузки. На начальных этапах заболевания выполняются активные упражнения, на более поздних стадиях, когда самостоятельные движения затруднены – пассивные.
- Ортопедические приспособления. Для фиксации различных частей тела с целью предупреждения костных деформаций и суставных контрактур используются ортезы, корсеты, иммобилизирующие шины.
- Питание. При развитии бульбарных нарушений вследствие ослабления мышц глотки и языка появляется опасность попадания пищи в дыхательные пути. Поэтому рекомендуется питание полутвердыми продуктами (каши, пюре), прием пищи следует выполнять в вертикальном положении. При тяжелой дисфагии проводится эндоскопическая гастростомия.
- Поддержание дыхательной функции. Очень важный аспект в лечении больных боковым амиотрофическим склерозом. В зависимости от тяжести кислородной недостаточности назначаются ингаляции кислорода через назальную канюлю или лицевую маску, неинвазивная вентиляция легких через портативные аппараты ИВЛ.
- Обеспечение коммуникации. У тяжелых больных с выраженной мышечной атрофией и дизартрией для облегчения общения с окружающими применяются различные электронные или механические коммуникативные устройства.
Помощь оказывают в немногочисленных фондах, которые созданы сегодня во всем мире. Там организовывается не только сбор средств на дорогую аппаратуру для продления жизни больных, но и налаживается их общение, проводятся семинары и обучающие курсы для родных по специальному уходу.
Бульбарный
Диагностируется у 25% пациентов. В основе патогенеза лежит поражение ядер, составляющих основу черепных нервов (каудальная группа). Проявляется характерными для повреждения черепных нервов признаками с последующим присоединением пирамидных расстройств. Обычно наблюдается прогрессирующая амиотрофия – нарушение функций нервных клеток приводит к развитию мышечной слабости вплоть до полного обездвиживания пациента.
Пояснично-крестцовая форма
Понять о развитии у себя данного заболевания на первых порах практически невозможно, так как точные причины его возникновения до конца не изучены. Вторичные профилактические меры направлены на замедление развития заболевания. К ним относят:
- Глутаматная эксайтотоксичность. В основе патогенеза – сбои в работе глутамат-аспартатной системы, которая обеспечивает транспортную функцию. В результате нарушений происходит аккумуляция возбуждающих кислот в моторных участках ЦНС.
- Аутоиммунная реакция. В основе патогенеза продукция антител к кальциевым каналам, что запускает ряд реакций, приводящих к гибели моторных нейронов.
- Дефицит нейротрофического фактора – протеинов, которые стимулируют и поддерживают развитие нейронов.
- Митохондриальная дисфункция. В основе патогенеза повышение проницаемости митохондриальных мембран.
Пояснично-крестцовый
Симптомы бокового амиотрофического склероза при спорадических и семейных (наследственных) формах не различаются. Дебютные проявления зависят от локализации участка поврежденных нервных структур. Если патологический процесс локализуется в зоне нижних конечностей (75% случаев), амиотрофический склероз сопровождается неловкостью при ходьбе, ухудшением гибкости в голеностопном суставе.
Бульбарный
- Возраст старше 50 лет.
- Наследственная предрасположенность.
- Мужской пол.
- Вредные привычки (курение, алкоголизм).
- Местожительство в сельской местности (корреляция с негативным влиянием на здоровье пестицидов, использующихся в сельском хозяйстве).
Продолжительность жизни в среднем после начала патологического процесса составляет в среднем 3 года. Прогноз жизни зависит от формы: при некоторых вариант течения продолжительность жизни не превышает двух лет. Однако у менее 10% пациентов живут дольше 7 лет. Известны случаи долгожительства при боковом амиотрофическом склерозе. Так, известный физик и популяризатор науки Стивен Хокинг прожил 76 лет: он прожил с болезнью 50 лет. Эпидемиология: болезнь поражает 2-3 людей на 1 миллион населения за один год. Средний возраст пациента – от 30 до 50 лет. Статистически женщины болеют чаще мужчин.
Боковой амиотрофический склероз
Первые симптомы бокового амиотрофического склероза преимущественно поясничной локализации: асимметрично ослабляется сила скелетных мышц нижних конечностей, исчезают сухожильные рефлексы. Позже клиническая картина дополняется парезом мышц рук. В конце заболевания наблюдается нарушение глотания и речи. Масса тела постепенно снижается. На поздних стадиях при боковом амиотрофическом склерозе поражаются дыхательные мышцы, из-за чего больным трудно дышать. В конечном итоге для поддержания жизни используется искусственная вентиляция легких.
Прогрессирующий бульбарный паралич
Первичный латеральный склероз – одна из самых редких форм. Из 100% пациентов с болезнью двигательного мотонейрона латеральным склерозом страдают не более 0.5% людей. Продолжительность жизни зависит от прогрессирования заболевания. Так, люди с ПЛС могут прожить среднюю продолжительность жизни здоровых людей, если ПЛС не перейдет в боковой амиотрофический склероз.
- дизартрия (нарушение артикуляции, вследствие слабости и атрофии мышц языка);
- дисфония (нарушение формирования голоса) и назолалия (носовой оттенок голоса);
- дисфагия (расстройство глотания);
- провисание мягкого нёба и смещение язычка в здоровую сторону;
- выпадение (отсутствие) глоточного рефлекса;
- слюнотечение (возникает в результате нарушения глотания);
- фибриллярные подёргивания в языке (выявляется как мелкое сокращение мышц, трепетание).
Высокая (церебральная) форма
Многие, сталкиваясь с информацией о знаменитом учёном, задаются вопросом: «Что такое БАС?». Ведь это далеко не самое распространённое неврологическое заболевание, которое постоянно на слуху, но от этого патология не становится менее опасной.
Что же представляет собой БАС?
Развивающийся при болезни Лу Герига бульбарный паралич возникает вследствие дегенерации нейронов, расположенных в ядрах IX, X, XII пар черепных нервов. Эти структуры находятся в стволе мозга, а именно в продолговатом мозге (от лат. bulbus). Проявляется этот синдром слабостью в мышцах глотки, гортани, языка и мягкого нёба. Отсюда следуют его основные симптомы:
- генетического сбоя во время беременности;
- скапливания белков, которые провоцируют гибель нейронов;
- аутоиммунные заболевания, когда организм сам уничтожает нервы;
- избыток глутаминовой кислоты, которая также разрушает клетки ЦНС;
- из-за постоянного стресса, неверного распорядка дня, времени работы за компьютером возникает ангиодистония;
- вирусные заболевания.
Пояснично-крестцовый склероз
При лечении БАС нельзя использовать препараты из рода цитостатиков, потому что они мешают пищеварению, гипербарические оксигенации, чтобы не перенасытить кровь, инфузии с физраствором, гормоны, сложные аминокислоты, которые укорачивают срок жизни.
Что нельзя применять
Амиотрофический склероз развивается быстро, парез не дает пациенту двигаться и самому себя обслуживать. Если в момент болезни начинает страдать дыхательная система, то может появиться одышка, может не хватать воздуха.
- снижение тонуса в одной кисти, через промежуток времени патологический процесс распространяется на вторую;
- отмечается атрофия мышц, сопровождающаяся парезами, фасцикуляцией;
- фаланги деформируются, приобретая вид «обезьяньей кисти»;
- проявляются стопные признаки, характеризующиеся изменением двигательной функции, атрофия мышц отсутствует.
Пояснично-крестцовая форма
- Инфекционное поражение головного, спинного мозга устойчивым малоизученным нейротропным вирусом.
- Недостаточное поступление витаминов (гиповитаминоз).
- Спровоцировать синдром БАСа у женщин способна беременность.
- Разрастание онкологических клеток в легких.
- Шунтирование желудка.
- Хроническая форма остеохондроза шейного отдела.
Бульбарная форма
Классификация патологии зависит от места поражения. В моторике участвуют два вида нейронов: основной, находящийся в больших полушариях, и периферический, расположенный на разных уровнях позвоночного столба. Центральный посылает импульс второстепенному, а он, в свою очередь, клеткам скелетной мускулатуры. Вид БАС будет различаться в зависимости от центра, где передача от моторных нейронов блокируется.
Еще одна форма бокового амиотрофического склероза — БАС с лабораторными признаками неопределенной диагностической значимости — случаи БАС, сочетающиеся с лабораторными признаками, которые имеют неопределенное отношение к патогенезу заболевания.
Для диагностирования таких случаев БАС необходимо их соответствие электрофизиологическим, клиническим и нейрорентгенологическим критериям достоверного или клинически возможного бокового амиотрофического склероза.
Причины возникновения
Шейно-грудная форма характерна атрофией мышечных волокон кистей рук, выворачивающиеся неестественным путем. В дальнейшем атрофия рук прогрессирует и начинает поражать мышцы, которые отвечают за плечевой пояс, спину, а также грудную клетку.
Достоверные причины развития спорадической формы болезни Шарко так до сих пор и не установлены. Многие исследователи считают, что провоцируют развитие БАС «медленные» инфекции: энтеровирусы, вирус ЕСНО, Коксаки, ретровирусы, ВИЧ.
Лечение дисфагии
Важно: на начальных этапах развития болезни гибнет от 50 до 80% двигательных нейронов. Это происходит сразу после того, как реализуется генетический сдвиг под воздействием внешних факторов. На ранней стадии патологии симптомы практически отсутствуют, и человек даже не догадывается о том, что заболел. Заболевание БАС заявляет о себе тогда, когда жизнеспособных нейронов осталось не более 20%.
Шейно-грудная форма
Врач должен разъяснить пациенту, что БАС может развиваться по-разному, и предсказать его течение не представляется возможным. Стивен Хокинг, к примеру, прожил с этой болезнью больше 70 лет, страдая от ее последствий в течение нескольких десятилетий. Измененное до неузнаваемости состояние не помешало ему добиться колоссальных успехов в профессии и всемирной известности.
Давайте вместе будем делать материал еще популярнее, и после его прочтения сделаем репост в удобную для Вас социальную сеть.