Девочки всем привет, как обычно делюсь с Вами своими советами и опытом молодой мамы, хочу рассказать о Миелома (миеломная болезнь) – виды (множественная, диффузная, солитарная и др. Возможно некоторые детали могут отличаться, как это было у Вас. Всегда необходимо консультироваться у специалистов. Естественно на обычные вопросы, обычно можно быстро найти профессиональный ответ на сайте. Пишите свои комменты и замечания, совместными усилиями улучшим и дополним, так чтобы все поняли как разобраться в том или ином вопросе.
Остеопороз, хрупкость и склонность костей к переломам возникают из-за их разрушения растущей опухолью. Деформация костей и сдавление внутренних органов также связаны с нарушением их плотности. При компрессионном сдавлении спинного мозга деформированными позвонками нарушается нервная регуляция работы мочевого пузыря и кишечника, вследствие чего человек может страдать недержанием кала и задержкой мочи. Кроме того, при сдавлении позвоночника может нарушаться чувствительность ног или развиваться мышечная слабость.
Плазмобластная миелома
Данные парапротеины, неспособные уничтожать патогенные микробы, циркулируют в системном кровотоке и проникают в ткани различных органов и систем, куда их может принести кровь. То есть, парапротеины чаще всего проникают в ткани обильно кровоснабжаемых органов, таких, как почки, печень, селезенка, сердце, костный мозг, нервные волокна и т.д. Попадая в ткани, парапротеины откладываются в межклеточном пространстве, буквально нафаршировывая орган патологическими белками, что нарушает его нормальное функционирование. Именно с инфильтрацией парапротеинов в различные органы и системы связаны многочисленные и разнообразные клинические проявления миеломной болезни. То есть, непосредственно опухоль локализуется в костном мозге, а вырабатываемые ей парапротеины откладываются в разных органах.
Множественно-очаговая миелома
Монохимиотерапия проводится одним из следующих препаратов по схеме:
- Мелфалан – принимать по 0,5 мг/кг 4 дня через каждые 4 недели, и вводить внутривенно по 16 – 20 мг на 1 м 2 площади тела также по 4 дня через каждые 2 недели.
- Циклофосфамид – принимать по 50 – 200 мг один раз в день в течение 2 – 3 недель или вводить внутримышечно по 150 – 200 мг в сутки через каждые 2 – 3 дня в течение 3 – 4 недель. Можно вводить раствор внутривенно по 600 мг на 1 м 2 площади тела один раз в две недели. Всего следует сделать 3 внутривенные инъекции.
- Леналидомид – принимать по 25 мг каждый день в одно и то же время в течение 3 недель. Затем делают перерыв на неделю после чего возобновляют терапию, постепенно снижая дозировку до 20, 15 и 5 мг. Леналидомид следует сочетать с Дексаметазоном, который принимается по 40 мг 1 раз в сутки.
Полихимиотерапия проводится по следующим схемам:
- Схема МР – Мелфалан принимать в таблетках по 9 мг/м 2 и Преднизолон по 100 – 200 мг в течение 1 – 4 дней.
- Схема М2 – в 1 день внутривенно вводить три препарата: Винкристин по 0,03 мг/кг, Циклофосфамид по 10 мг/кг и BCNU по 0,5 мг/кг. С 1 по 7 дни вводить внутривенно Мелфалан по 0,25 мг/кг и принимать внутрь по 1 мг/кг Преднизолона.
- Схема VAD – в 1 – 4 дни включительно внутривенно вводить два препарата: Винкристин по 0,4 мг/м 2 и Доксирубицин по 9 мг/м 2 . Одновременно с Винкристином и Доксирубицином следует принимать по 40 мг Дексаметазона один раз в день. Затем с 9 по 12 и с 17 по 20 дни принимают только по 40 мг Дексаметазона в таблетках по одному разу в сутки.
- Схема VBMCP (мегадозная химиотерапия для людей моложе 50 лет) – в 1 день внутривенно вводят три препарата: Кармустин по 100-200 мг/м 2 , Винкристин по 1,4 мг/м 2 и Циклофосфамид по 400 мг/м 2 . С 1 по 7 дни включительно принимают внутрь в таблетках два препарата: Мелфалан по 8 мг/м 2 1 раз в сутки и Преднизолон по 40 мг/м 2 1 раз в день. Через 6 недель повторно в той же дозе вводят Кармустин.
Если химиотерапия оказалась эффективной, то после завершения курса производят трансплантацию собственных стволовых клеток костного мозга. Для этого в ходе пункции забирают костный мозг, выделяют из него стволовые клетки и подсаживают их обратно. Кроме того, в периоды между курсами химиотерапии для максимального продления периода ремиссии рекомендуется вводить внутримышечно препараты альфа-интерферона (Альтевир, Интрон А, Лайфферон, Реколин и т.д.) по 3-6 млн ЕД по 3 раза в неделю.
Некоторые специалисты считают, что определенную роль в ее возникновении играет генетическая предрасположенность. Действительно, в ДНК клеток миеломы иногда происходят мутации, однако эти мутации не передаются по наследству, а возникают только в одной клетке и производных от нее. ДНК эмбриональных клеток, передающихся потомству, при этом не изменяется. Примерно в половине клеток миеломы отмечается количественное изменение в хромосомном составе. В некоторых случаях также отмечается транслокация — хромосомная перестройка, при которой различные хромосомы обмениваются своими фрагментами, в результате чего клетка может начать усиленно делиться.
Злокачественные плазмоциты, помимо прочего, стимулируют деятельность остеокластов – особых клеток, разрушающих костную ткань. При активности этих клеток кости позвоночника, таза, черепа, а также ребра размягчаются и истончаются, и развивается остеопороз или остеолиз.
Моноклональная гаммапатия неопределённого значения
К факторам риска также относится ионизирующее излучение, ядовитые пестициды и диоксины, иммунодефицитные состояния и некоторые аутоиммунные заболевания (например, ревматоидный артрит). Вероятность возникновения миеломы также повышается после пересадки какого-либо органа, костного мозга или стволовых клеток.
Заболевание является прогрессирующим и неизлечимым, однако в последнее время медиана выживаемости увеличилась и превысила 5 лет в результате успехов в терапии. К неблагоприятным прогностическим факторам относится низкий сывороточный уровень альбумина и высокий уровень β2-микроглобулина. У пациентов с почечной недостаточностью, рефрактерной к терапии, прогноз также плохой.
Химиотерапия
Заболеваемость множественной миеломой составляет 4/100 000 новых случаев в год с соотношением мужчин и женщин 2:1. Средний возраст выявленных больных — 60—70 лет, и заболевание чаще встречают в странах Африки и Карибского бассейна.
Первая помощь
Делаются попытки к назначению поддерживающей терапии, не содержащей химиотерапевтических препаратов, она основана на интерфероне-α, применение которого продлевает период ремиссии, однако не оказывает влияния на продолжительность жизни, кроме того, данный метод лечения ассоциирован с выраженными побочными эффектами. При наличии ответа на режимы, основанные на кортикостероидах, изолированное применение кортикостероидов эффективно в качестве поддерживающей терапии.Также в качестве поддерживающей терапии может применяться талидомид. В настоящее время проводятся исследования по применению поддерживающей терапии бортезомибом и леналидомидом у пациентов, ранее отвечавших только на указанные препараты или комбинированную терапию.
При достижении стойкой ремиссии, когда длительное время полностью отсутствуют симптомы, через некоторое время наблюдается рецидив. Клиническая картина становится более выраженной, а патологический процесс поражает большие объемы тканей.
Опасность заболевания состоит в том, что по мере распространения патологического процесса раковые клетки проникают и в головной мозг, становясь причиной нарушения его работоспособности. Это также может привести к летальному исходу.
Содержание
Летальный исход возникает на фоне осложнений, таких как интенсивные кровотечения, пневмония, нарушение свертываемости крови, частые переломы. В результате проникновения раковых клеток в другие органы развивается почечная, печеночная, сердечная и легочная недостаточность, что значительно сокращает продолжительность жизни пациентов.
Основу миеломы составляют плазматические клетки (дифференцированные В-лимфоциты, плазмоциты). Они секретируют особый белок — моноклональный иммуноглобулин, он же М-белок, М-компонент, М-протеин, который негативно влияет на организм, приводя к развитию тяжелых симптомов. Кроме того, колонизация плазмоцитами костного мозга приводит к нарушению кроветворения и очаговому расплавлению костной ткани.
Формы миеломной болезни
Различные характеристики самих изменённых плазмоцитов позволяют классифицировать миеломы на плазмоцитарную, плазмобластную и низкодифференцированную форму. В последнем случае клетки могут быть одного размера (мелкоклеточная миелома) или разных (полиморфноклеточная миелома).
Миеломная болезнь – анализ крови
Симптоматическое лечение миеломной болезни сводится к коррекции электролитных нарушений, качественных и реологических показателей крови, проведению гемостатического и ортопедического лечения. Паллиативное лечение может включать болеутоляющие средства, пульс-терапию глюкокортикоидами, лучевую терапию, профилактику инфекционных осложнений.
Постепенно рост пациента уменьшается, это связано с оседанием позвонков и сдавливаем спинного мозга. На рентгеновском снимке наблюдаются массивные признаки остеодеструкции, остеопороза. Разрушительные процессы в костях обычно выражены до такой степени, что злокачественные пролифераты можно пропальпировать (особенно в области грудной клетки, ключицы, черепа).
Обследованием пациента при подозрении на диагноз миеломная болезнь занимается гематолог, который сначала проводит опрос и выясняет наличие или отсутствие таких признаков как боль в костях, кровотечения, частые инфекционные заболевания.
Множественная миелома – прогноз
Нормальные форменные элементы крови
В МКБ-10 (международная классификация болезней) ее можно обнаружить под кодом С 90.0 – Миеломная болезнь.
- Первый (помалидомид) прекращает цикл деления клеток миеломы и нарушает их связь с другими микроэлементами.
- Второй (карфилзомиб) является селективным препаратом, избирательно действующим на протеолитические ферменты (протеазы).
Миелома — неизлечимое, часто рецидивирующее заболевание, поэтому справиться с ней сложно, но возможно. Самый лучший прогноз дает трансплантация стволовых клеток: у половины больных наступало полная ремиссия, то есть выздоровление, у другой половины наблюдалось продление жизни до пяти лет.
Препараты нового поколения
К лечению миеломы прибегают только при симптоматической форме. При бессимптомной вялотекущей болезни ограничиваются лишь клиническим наблюдением и симптоматическим лечением, ввиду токсичности базисной терапии.
Давайте вместе будем делать материал еще популярнее, и после его прочтения сделаем репост в удобную для Вас социальную сеть.