Девочки всем привет, как обычно делюсь с Вами своими советами и опытом молодой мамы, хочу рассказать о Болезнь Уиппла. Возможно некоторые детали могут отличаться, как это было у Вас. Всегда необходимо консультироваться у специалистов. Естественно на обычные вопросы, обычно можно быстро найти профессиональный ответ на сайте. Пишите свои комменты и замечания, совместными усилиями улучшим и дополним, так чтобы все поняли как разобраться в том или ином вопросе.
Болезнь Уиппла вызывается Tropheryma whippelii (до 2001 года называлась Tropheryma whipplei). Эта палочка-подобная бактерия широко распространена в окружающей среде, однако встречается, в первую очередь, на водоочистных станциях. бактерия Whippelii Tropheryma выходит через стул здоровых носителей и людей, страдающих болезнью Уиппла.
При отсутствии лечения болезнь Уиппла прогрессирует и приводит к смерти в результате распада и/или поражения центральной нервной системы. С другой стороны, при адекватной терапии антибиотиками улучшение с клинической точки зрения происходит довольно быстро.
Основные симптомы и признаки
Ирригоскопия – рентген с барием тонкого кишечника: при рассматриваемом заболевании тонкий кишечник расширен из-за инфильтрации, ворсинки воспалены, контуры крупнозубчатые. Складки слизистой утолщены и неэластичны.
Отдельные авторы полагают, что возбудителем болезни Уиппла могут быть анаэробные коринебактерии, гемофильные бактерии, L-формы стрептококков.
Таким образом, вопрос об этиологии заболевания остается открытым.
Краткое описание
Одна из рекомендованных схем: цефтриаксон (2 г в/в ежедневно) или прокаин (1,2 млн ЕД в/м 1 раз в день), или пенициллин G (1,5-6 млн ЕД в/в каждые 6 часов) в сочетании со стрептомицином (1,0 г в/м 1 раз в день, в течение 10-14 дней) + триметоприм-сульфаметоксазол (160/800 мг перорально 2 раза в день, в течение 1 года).
Пациентам с аллергией на сульфаниламиды указанные выше препараты могут быть заменены пероральным приемом пенициллина VK или ампициллином.
Клинические критерии диагностики
3. Симптомы поражения органов дыхания:
— непродуктивный кашель, связанный с рецидивирующим трахеобронхитом, плевритом (в 50% случаев);
— боль в грудной клетке (в результате плеврита или перикардита).
- поражения внутренней оболочки сердца (развивается эндокардит);
- патологические изменения сердечной мышцы (миокардит);
- патологическое скопление жидкости в полости перикарда (перикардит);
- отёк головного мозга (проявляется избыточным содержанием жидкости в клетках мозга);
- недостаточность надпочечников (нарушается функциональная способность надпочечников);
- железодефицитная анемия;
- кахексия (выраженное истощение организма);
- полиорганная недостаточность (проявляется поражением нормальной работы многих органов и систем);
- рецидив болезни (как правило, это отмечается при неправильно подобранном лечении или при несоблюдении рекомендаций врача).
- гормональные препараты (для противовоспалительного эффекта);
- витамины (группы А, D, Е, К, В12, фолиевая кислота);
- препараты железа (при установленной у больного железодефицитной анемии);
- триглицериды (Порталак, жировой энпит) с целью замещения недостатка жиров.
Применение медикаментозных средств
Важнейшее значение в постановке верного диагноза играет биопсия тканей тонкой кишки. Кусочки слизистой берут из постбульбарного отдела кишки в процессе фиброгастродуоденоскопии (эндоскопического обследования желудка и начальных отделов тонкой кишки). Болезнь Уиппла устанавливают на основании результата гистологического исследования биоптата.
III (стадия системных проявлений болезни) — характеризуется развитием внекишечных проявлений. Их можно разделить в зависимости от конкретного поражения органов. К признакам надпочечниковой недостаточности относятся: гипотензия, отказ от пищи (анорексия), появление пигментации кожи на лице, шее, кистях, тошнота, рвота. В анализах крови при этом выявляют гипогликемию, снижение уровня натрия.
Лабораторные признаки болезни
Первоначальное предположение строилось на основании находок в биоптатах лимфоузлов макрофагов с остатками бактерий. Затем подтверждение получено с помощью полимеразной цепной реакции. Удалось выделить и культивировать бактерию на среде из клеток-фагоцитов человека.
Что выявляют с помощью инструментальных методов?
В течение болезни различают 3 стадии, имеющие свои признаки. I — начинается с внекишечной симптоматики, в 65% случаев первыми появляются непостоянные боли в мелких и крупных суставах. При этом признаков воспаления (опухоли, покраснения) нет.
Другие клеточные элементы кишечника по виду неизменены, но значительно уменьшены в количестве, поскольку их замещают макрофаги. Стенка кишки наполнена широкими капиллярами и лимфатическими протоками с жировыми включениями.
Диета
Значительно увеличиваются лимфоузлы мезентериальной зоны (брыжейки), реже поражается группа в воротах печени, в забрюшинном слое. Тонкая кишка уплотняется, складки отекают, на оболочке выступают желтые узелковые высыпания. Возможно вовлечение толстого кишечника с развитием аналогичных изменений.
Возможные последствия и прогноз для жизни
Главную задачу по уничтожению инфекционного возбудителя выполняют антибиотики. Важно использовать лекарственные препараты, обладающие способностью проникать сквозь гематоэнцефалический барьер, для терапии клеток головного мозга.
Доктор отметил отложения жировой ткани на стенках тонкого кишечника, увеличение брюшных лимфатических узлов. В результате было сделано предположение о том, что больной страдал липодистрофией кишечника инфекционной природы.
Внекишечная стадия
Патогенез болезни Уиппла тесно связан с причинами ее развития, а также с биохимическими и физиологическими особенностями организма. Бактерия поражает макрофаги – клетки, которые наряду с лимфоцитами и плазмоцитами обеспечивают защиту от проникновения чужеродных частиц. В условиях пониженного иммунитета (нарушения клеточного иммунного ответа) макрофаги теряют возможность лизиса (уничтожения болезнетворных микроорганизмов).
Кишечная стадия
Риск инфицирования бактерией Троферима Уиппла помогут снизить профилактические рекомендации. Прежде всего, это мероприятия направленные на поддержание иммунной защиты организма. Очень важно избегать купания в неизвестных водоемах. Вода в них может быть заражена сточными сбросами, а это многократно увеличит возможность инфицирования Троферима Уиппла.
- лихорадка, боли в суставах, покраснение кожи, мышечные боли;
- озноб;
- увеличение лимфоузлов;
- расстройство желудка, диарея до 10 раз в сутки, дегтеобразный стул;
- снижение уровня свертываемости крови;
- обменные нарушения;
- кровотечения;
- вздутие живота, околопупочные боли;
- потеря веса;
- повышенная утомляемость;
- нехватка витаминов и минералов в организме;
- тошнота, рвота, утрата аппетита;
- поражение клапанов и мышцы сердца;
- воспаление слизистых глаз;
- бессонница, ухудшение памяти;
- падение артериального давления.
Краткая информация о «Румянцев Виталий Григорьевич»
Гастроэнтеролог, главный врач ОН КЛИНИК на Красной Пресне. Назначает диагностику и проводит лечение гастрита, язвы желудка, дисбактериоза, гепатита, диареи, панкреатита, эзофагита, метеоризма, колита, запора и других заболеваний желудочно-кишечного тракта. Эксперт группы по изучению воспалительных заболеваний кишечника.
Время работы врача «Румянцев Виталий Григорьевич» в клиниках Москвы
- биопсию слизистой тонкой кишки;
- биопсию увеличенного лимфатического узла;
- анализ кала;
- эндоскопические процедуры (энтероскопию, фибродуоденоскопию, еюноскопию или фиброилеоколоноскопию);
- рентген пищевода;
- УЗИ органов брюшной полости;
- МРТ органов брюшной полости;
- КТ органов брюшной полости;
- гистологическое следование полученных образцов ткани.
Анализ позволяет выявить под электронным микроскопом палочкообразные бактерии (фагоцитизированные или свободные), а также выявить другие специфические изменения, такие как наличие — на уровне собственной пластинки слизистой оболочки тонкой кишки или других тканей — распухших макрофагов с положительным реактивом Шиффа.
Если болезнь Уиппла не лечить, прогноз неутешительный. Запущенная вторая стадия может привести к летальному исходу. Чаще всего причиной смерти становится отказ работы надпочечников на фоне истощения через несколько лет после начала пищеварительных нарушений.
Методы диагностики
О полном выздоровлении и победе над болезнью пока речи не идет. Рецидивы могут возникнуть спустя многие годы. Врачи считают, что пациенты с подозрением на болезнь Уиппла должны направляться для лечения и обследования в специализированные центры. Это позволяет быстрее поставить диагноз и добиться максимально возможных результатов терапии.
Давайте вместе будем делать материал еще популярнее, и после его прочтения сделаем репост в удобную для Вас социальную сеть.