Девочки всем привет, как обычно делюсь с Вами своими советами и опытом молодой мамы, хочу рассказать о ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ АКРОМЕГАЛИИ. Возможно некоторые детали могут отличаться, как это было у Вас. Всегда необходимо консультироваться у специалистов. Естественно на обычные вопросы, обычно можно быстро найти профессиональный ответ на сайте. Пишите свои комменты и замечания, совместными усилиями улучшим и дополним, так чтобы все поняли как разобраться в том или ином вопросе.
Генерализованная висцеромегалия проявляется увеличением языка, костей, слюнных желез, щитовидной железы, сердца, печени и селезенки. В случаях отсутствия лечения или его неэффективности прогрессивные изменения периферических тканей приводят к серьезным изменениям внешности и уродствам скелета, особенно если избыток секреции СТГ начинается до закрытия эпифизарных зон роста.
Диагностика
Признаки и симптомы наличия объемного процесса в гипоталамо-гипофизарной области развиваются, как правило, при наличии макроаденомы гипофиза с экстраселлярным ростом. Супраселлярный рост опухоли приводит к компрессии хиазмы зрительных нервов, что проявляется ограничением полей зрения (битемпоральной верхней квадрантопсией, а позже гемианопсией). Длительная компрессия может приводить к необратимым зрительным нарушениям. Распространение опухоли в третий желудочек мозга вызывает повышение внутричерепного давления и отек зрительного нерва, гидроцефалию.
Лечение
Часто развиваются рестриктивные заболевания легких, которым способствует кифосколиоз. У 60% больных отмечается остановка дыхания во сне (ночное апноэ). У 2/3 больных это связано с обструкцией верхних дыхательных путей (следствие разрастания челюстей и мягких тканей языка и надгортанника), у 1/3 — с центральными нарушениями. Смертность от нарушения дыхания у больных с акромегалией превышает таковую в 3 раза по сравнению с контрольной популяцией.
Акромегалия — болезнь, которая характеризуется хронической избыточной продукцией соматотропного гормона (СТГ) или инсулиноподобного фактора роста (insulin-like growth factor 1, IGF-1) у лиц с законченным физиологическим ростом. Проявляется такими симптомами, как:
Соматотропный гормон (соматотропин, соматропин, гормон роста)
- синдром МЭН-1 (множественная эндокринная неоплазия) — первичный гиперпаратиреоз, островковоклеточные опухоли, опухоли аденогипофиза. Карциноидные опухоли пищеварительного тракта, множественные лицевые ангиофибромы, колла- геномы, подкожный и висцеральный липоматоз, меланомы, лейомиомы пищевода, легких, прямой кишки, матки;
- синдром Мак-Кьюна — Олбрайта — костно-фиброзная дисплазия, локальная дермопатия (появление на коже пятен цвета кофе с молоком), опухоль гипофиза;
- комплекс Карни — смешанные (СТГ-пролактинсе- кретирующие) опухоли, миксома сердца, пятнистая кожная пигментация, узелковая дисплазия надпочечников, шванномы и т.д.;
- изолированная семейная акромегалия — регистрируется при выявлении в семье 2 и более случаев акромегалии (гигантизма) при отсутствии признаков МЭН 1 или комплекса Карни. Отличается ранним дебютом заболевания, более частым развитием, у мужчин и быстрым ростом аденом.
Клинические изменения со стороны нервной системы
- Моноклональная опухоль (соматотропинома).
- Смешанная аденома – помимо СТГ может продуцироваться пролактин, ТТГ, АКТГ, ЛГ, ФСГ.
- Эктопическая опухоль из клеток APUD-системы, продуцирующая СТГ или соматолиберин:
- опухоли с эндокраниальным расположением (в глоточном или сфеноидальном синусе);
- опухоли с экстракраниальным расположением (в легких, средостении, гонадах, кишечнике).
При акромегалии в патологическом процессе принимают участие и кости туловища. Грудная клетка представляется очень глубокой и широкой (бочкообразной); мечевидный отросток сильно расширен, утолщен и загнут кнутри. На верхней части груди определяется часто притупление, в форме треугольника. Ключицы на обоих своих концах расширены и утолщены, между тем как средняя часть их остается обыкновенно в общем нормальной. На них, а равно и на грудине, можно прощупать через кожу неровности кости. Ребра тоже утолщены, особенно на границе с хрящами так, что может получиться картина как-бы рахитических четок. На тазу костные выступы и гребешки подвздошных костей тоже утолщены, кроме того на подвздошных костях прощупываются костные разращения. На позвоночнике отростки позвонков утолщены и удлинены; высота позвонков увеличивается благодаря этому по направлению спереди назад, следствием чего является кифотическое искривление (в нижней грудной и в верхней поясничной части). Вместе с тем может существовать и лордоз. Вследствие кифоза голова кажется сидящей непосредственно на плечах. Иногда, однако, несмотря на долго существующую резко выраженную акромегалию, искривления позвоночника может не быть. Суставы часто бывают опухшими и болезненными.
Ранние признаки акромегалии (гигантизма) у детей можно выявить через некоторое время после начала его развития. Внешне они проявляются в усиленном росте конечностей, которые неестественно утолщаются и становятся рыхлыми. Одновременно можно заметить, что увеличиваются скуловые кости, надбровные дуги, происходит гипертрофия носа, лба, языка и губ, в результате чего черты лица меняются, становясь более грубыми.
Цели лечения акромегалии [5, 6, 8, 9]
Кисти в общем увеличены (похожи на медвежьи лапы), мягки и тестоваты наощупь. Нормальные межфаланговые складки и борозды на ладонной поверхности кожи очень резко выражены; запястья и пальцы равномерно утолщены, основные фаланги обыкновенно толще концевых. Пальцы имеют вид слегка сплющенного цилиндра. Вследствие такого утолщения пальцев мелкая ручная работа довольно затруднительна. Ногти, никогда не принимающие участия в увеличении пальцев, не представляют большей частью никаких изменений. Увеличение кисти не идет дальше кистевого сустава, но иногда наблюдается и утолщение предплечья. В подобных случаях преобладает утолщение эпифизов, между тем как диафизы мало утолщены.
• Увеличение рук и ступней.
• Укрупнение черт лица.
• Выпячивание нижней челюсти.
• Толстая и жирная кожа.
• Сильный запах пота и кожи.
• Маленькие кожные наросты.
• Утомляемость и мышечная слабость.
• Глубокий и грубый голос из-за увеличения голосовых связок и синусов.
• Сильный храп и ночные пробуждения из-за нарушения дыхания во сне (апноэ сна).
• Нарушения зрения (двоение в глазах, нечеткое зрение).
• Головные боли.
• Увеличенный язык.
• Боль в спине.
• Боль и ограничение подвижности суставов.
• Нарушения менструального цикла у женщин.
• Пониженное либидо и эректильная дисфункция.
• Увеличение печени, сердца, почек, селезенки и других органов.
• Бочкообразная грудная клетка.
Хирургические методы лечения
Успешное удаление опухоли может быстро вернуть уровень гормонов к норме и облегчит давление, которое опухоль оказывала на мозговые структуры. Но даже самый лучший хирург не в состоянии удалить все клетки опухоли, а неполное удаление иногда приводит к тому, что уровень гормонов после операции остается высоким. Поэтому после операции может быть назначено облучение или химиотерапия.
Медикаментозное лечение
3. Агонисты дофамина. Препараты карбеголин (Достинекс) и бромокриптин по-другому действуют на выработку гормона, а также уменьшают размер опухоли. Оба препарата могут приниматься в виде таблеток, но они эффективны у гораздо меньшего количества больных, чем аналоги соматостатина и антагонисты рецепторов гормона роста. В США агонисты дофамина иногда назначают параллельно с аналогами соматостатина.
Изменения самочувствия связаны с обменными нарушениями (диабетом, гипотиреозом или тиреотоксикозом). Нередко рост тела удается остановить, но дисфункции половых желез, щитовидной, поджелудочной и надпочечников приводят к бесплодию, низкой работоспособности. Встречаются и отклонения в умственном развитии.
Как правило внешние изменения достаточно типичны. Поэтому на стадии развернутых клинических проявлений подозрение об акромегалии возникает при первичном осмотре больного. Для того, чтобы подтвердить диагноз и выбрать метод лечения, назначается обследование:
Осложнения болезни
Болезни акромегалии подвержены люди в возрасте от 20 до 50 лет, когда физиологический рост человека завершается, в редких случаях заболевают дети. У детей акромегалия проявляется, чаще всего, увеличением роста (гигантизм).
В норме содержание соматотропина в крови колеблется в течение суток, достигая своего максимума в предутренние часы. У пациентов с акромегалией наблюдается не только повышение концентрации СТГ в крови, но и нарушение нормального ритма его секреции.
Патогенез акромегалии
Акромегалия — это синдром хронического избытка гормона роста, соматотропина (СТГ), в организме. Связана патология с аномальным развитием гипофиза, церебрального придатка в нижнем отделе мозга, отвечающего за обменные процессы, репродуктивную функциональность и рост. Возникает заболевание вследствие воздействия на питуитарную железу доброкачественного новообразования.
Акромегалия — причины и симптомы с фото
Исходом заболевания является истощение (кахексия). При отсутствии соответствующего лечения, при неблагоприятном течении и раннем начале (в молодом возрасте) продолжительность жизни больных составляет 3-4 года. При медленном развитии и благоприятном течении человек может прожить от 10 до 30 лет.
- прогнатизм (выступающая вперед нижняя челюсть);
- диастема (увеличение промежутка между зубами);
- остеоартриты (воспалительные процессы в суставах);
- фронтальный гиперостоз (утолщение внутренне лобной пластинки);
- дорзальный кифоз (искривление позвоночника);
- заболевания височно-нижнечелюстного сустава.
Цели лечения акромегалии [5, 6, 8, 9]
Мускулатура при акромегалии большей частью дрябла, атрофирована или иногда ложно гипертрофирована. Грубая сила в начале заболевания может быть несколько увеличена, но зачастую она всё же понижена, хотя и не в резкой степени, за исключением позднейших стадий болезни. Подвижность мышц ограничена и замедлена; больные жалуются на легкую утомляемость, даже после незначительного напряжения. Настоящих параличей не наступает. Электрическая реакция соответствует указанным явлениям. При микроскопическом исследовании мышц находят различного рода перерождения их с разращением и склерозом интерстициальной соединительной ткани.
Заключение
Кисти в общем увеличены (похожи на медвежьи лапы), мягки и тестоваты наощупь. Нормальные межфаланговые складки и борозды на ладонной поверхности кожи очень резко выражены; запястья и пальцы равномерно утолщены, основные фаланги обыкновенно толще концевых. Пальцы имеют вид слегка сплющенного цилиндра. Вследствие такого утолщения пальцев мелкая ручная работа довольно затруднительна. Ногти, никогда не принимающие участия в увеличении пальцев, не представляют большей частью никаких изменений. Увеличение кисти не идет дальше кистевого сустава, но иногда наблюдается и утолщение предплечья. В подобных случаях преобладает утолщение эпифизов, между тем как диафизы мало утолщены.
К общим мерам относится предупреждение черепно-мозговых травм, своевременное лечение заболеваний ЛОР-органов. При обнаружении аденомы требуется помощь эндокринолога и нейрохирурга, самостоятельное лечение приводит к тяжелым осложнениям.
Профилактика таких редких и сложных заболеваний неоднозначная, поскольку нет единой причины возникновения акромегалии. Рекомендацией от врачей может служить совет избегать травм головы, а лицам, перенесшим сотрясение мозга, в течение нескольких лет после несчастного случаях посещать невропатолога и эндокринолога, что позволит на ранней стадии обнаружить патологические изменения в гипофизе.
Первопричины и стадии акромегалии
Акромегалия — это патологическое состояние, при котором гормон роста продолжает активно вырабатываться у взрослых людей. Встречаются случаи, когда он заново начинает активизироваться уже у полностью сформировавшихся пациентов, которые прежде были абсолютно нормальными.
Пациенты с акромегалией также должны быть обследованы на предмет выявления наиболее распространенных осложнений заболевания. Как до, так и после лечения в динамике необходимо исследование секреции других гормонов аденогипофиза, при наличии полиурии — исключение несахарного диабета.
В начальный период заболевания скелетная мускулатура усиленно развита, мышечная сила может быть повышена, больные отмечают существенную прибавку в весе. И все же при прогрессировании заболевания мышечная сила снижается.
Диспансерное наблюдение
При гигантизме основной жалобой долгое время может быть только большой и быстрый рост, мышечная сила изначально повышена, пациенты могут достигать больших успехов в спорте. Другие симптомы присоединяются позже.
Обратите внимание: По мнению медиков, половая принадлежность пациента также оказывает влияние на вероятность развития акромегалии. В наибольшей степени данной патологии подвержены представительницы прекрасного пола.
Консервативные методы
Повышенная концентрация соматотропина способствует развитию сердечно-сосудистых, легочных и онкологических заболеваний, которые часто становятся причиной гибели пациентов, страдающих акромегалией.
Хирургические методы лечения акромегалии
Хирургическое вмешательство при акромегалии представляет собой операцию, направленную на удаление гипофизного опухолевого новообразования. В особенно сложных случаях, может потребоваться проведение повторной операции или же дополнительный курс медикаментозной терапии.
Давайте вместе будем делать материал еще популярнее, и после его прочтения сделаем репост в удобную для Вас социальную сеть.