Девочки всем привет, как обычно делюсь с Вами своими советами и опытом молодой мамы, хочу рассказать о Апластическая анемия. Возможно некоторые детали могут отличаться, как это было у Вас. Всегда необходимо консультироваться у специалистов. Естественно на обычные вопросы, обычно можно быстро найти профессиональный ответ на сайте. Пишите свои комменты и замечания, совместными усилиями улучшим и дополним, так чтобы все поняли как разобраться в том или ином вопросе.
- Меноррагия. Расстройство менструального цикла. Обильные месячные возникают у каждой второй больной женщины. В том числе возможны и вне циклических изменений. Спонтанно.
- Стоматиты. Нарушения целостности слизистых оболочек органов, полости рта, носа. Образование язв, прочих дефектов.
- Увеличение размеров селезенки. Вплоть до критического состояния с разрывом органа, массивным кровотечением и потенциальной вероятностью гибели пациента от осложнений. Сепсиса.
- Общее снижение иммунитета. Сказывается инфекционными поражениями, прочими состояниями.
- Высыпания на коже. Петехии (небольшие красные пятна), сосудистые звезды, гематомы, синяки — характерные признаки апластической анемии. Возникают из за малой концентрации тромбоцитов в крови.
Взаимодействие с химическими отравляющими компонентами
- Средняя степень. Дает уже выраженную клинику, которую трудно не заметить. Присутствуют полные геморрагические и анемические проявления. Качество жизни серьезно снижается. Летальные риски отмечаются, но пока сравнительно низкие. Показатели тромбо- и гранулоцитов находятся в пределах умеренного снижения.
- Тяжелая степень. Клиника полная, есть реальные риски смерти.
Это крайняя фаза, она же терминальная. Наблюдаются массивные нарушения работы организма, критические осложнения влекут за собой смерть пациента. Не всегда эффект дают даже полные лечебные мероприятия.
Анемия Блекфена-Даймонда характеризуется бледной кожей с желтоватым либо сероватым оттенком, увеличенной печенью и селезёнкой. Вес и физическое развитие чаще всего соответствуют норме. Ребёнок проявляет повышенную возбудимость, может отказываться от еды, сон нарушен. Анемия протекает в большинстве случаев в хронической форме.
Виды апластической анемии
При обнаружении этих признаков необходимо обратиться к врачу. Также профилактическую диагностику рекомендуют проходить детям, контактировавшим со ртутью, нефтепродуктами; переболевшим вирусным гепатитом, вирусом герпеса и Эпштейн-Барра. Нетяжелые формы имеют благоприятный прогноз и поддаются лечению.
Степени тяжести апластической анемии:
- стойкое снижение числа гранулоцитов и тромбоцитов;
- пониженный уровень гемоглобина;
- повышенный уровень железа в сыворотке;
- малочисленные очаги кроветворения в костном мозге;
- преобладание жирового костного мозга.
Такое лечение помогает пациентам нормализовать состав крови и общее состояние, улучшить качество жизни до пересадки костного мозга. Терапия обладает высокой эффективностью, редко вызывает тяжелые побочные явления. Относительный недостаток препаратов ― высокая цена, если учитывать, что лечение может продлиться долгие месяцы и даже годы.
Методика эффективно используется последние десятилетия. Собственные стволовые клетки не отторгаются и не вызывают иммунный конфликт. Единственный недостаток ― высокая стоимость хранения крови в банке донорских органов.
Пересадка костного мозга (ПКМ)
Гораздо чаще возникает отторжение трансплантата. Иммунная система воспринимает пересаженный костный мозг, как чужеродное вещество, и синтезирует против него антитела. Чем меньше антигенных совпадений между кровью донора и реципиента, тем выше риск развития осложнений.
В случае приобретенной анемии под влиянием этиофакторов наблюдается активация Т-клеток, которые начинают продуцировать цитокины (интерферон-гамма, ФНО), поражающие клетки-предшественники гемопоэза. В стволовых клетках костного мозга повышается экспрессия генов, отвечающих за апоптоз и активизацию клеточной гибели. Основные клинические проявления обусловлены пангемоцитопенией – снижением в составе крови всех ее форменных элементов (эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов).
Приобретенные формы
Прогноз определяется этиологической формой, тяжестью и остротой течения анемии. Критериями неблагоприятного исхода служат быстрое прогрессирование заболевания, тяжелый геморрагический синдром и инфекционные осложнения. После трансплантации костного мозга ремиссии удается достичь у 75–90% пациентов.
Врожденные и наследственные формы
Летальный исход может быть обусловлен кровоизлияниями во внутренние органы, массивными кровотечениями, инфекционными осложнениями, анемической комой. Наиболее грозное из геморрагических осложнений – кровоизлияние в головной мозг (геморрагический инсульт). Больные склонны к частым и тяжело протекающим вирусным и бактериальным инфекциям респираторного тракта. Значительное или стремительное снижение уровня красных кровяных телец может привести к анемической коме. При молниеносной форме крайне быстро развиваются тяжелейшая анемия, иммунодефицит, коагулопатии, имеющие фатальные последствия.
Процент выявления апластической анемии среди населения относительно низок и частота выявленных случаев составляет всего 0,5 на 100 тысяч населения. Этот вид анемии не зависит от пола больного человека, но возможно установить некоторую зависимость от возраста.
Показатели в анализе крови
Если же течение заболевания менее тяжелое, у больного отмечается положительная реакция на трансплантацию донорских стволовых клеток, а также применение иммунодепрессантов оказывает эффективное действие – прогнозы перехода заболевания в стадию ремиссии колеблются в пределах 50 – 90%. Одна лишь медикаментозная терапия, без применения оперативных методов лечения, может дать положительный результат только у половины пациентов.
Медикаменты
В случае развития у человека апластической анемии и поражения костного мозга, происходит разрушение клеток крови различной степени зрелости, но, в первую очередь, страдают эритроциты. Нарушается не только средний объем эритроцитов, но также уменьшается и длительность жизнедеятельности зрелых форм.
Врожденная гипопластическая анемия может сочетаться с микроцефалией (уменьшением размера головного мозга), медленным ростом ребенка, нарушением пигментации кожи, тугоухостью и врожденными аномалиями развития различных органов.
Похожие записи
- нормохромной (нет изменений цветового показателя), нормоцитарной (размеры эритроцитов в норме) анемией;
- содержание ретикулоцитов может быть сниженным или нормальным;
- лимфоцитопенией (уменьшена концентрация лимфоцитов), снижение происходит в большей степени за счет нейтрофилов;
- концентрация тромбоцитов снижена, что проявляется замедленным тромбообразованием и удлиненным временем кровотечения. При этом факторы свертывания в норме;
- происходит повышение общей железосвязывающей способности и сывороточного железа.
Повышены нейтрофилы в крови у ребенка: причины отклонений
- воздействие ионизирующего излучения;
- иммунные заболевания (симптомокомплекс «трансплантат против хозяина», эозинофильный фасциит, тимома и карцинома тимуса);
- накопление в тканях солей тяжелых металлов (ртути, серебра, меди, цинка, висмута, свинца);
- длительный производственный контакт с ароматическими углеводородами (например, бензолом), лакокрасочными составами, пестицидами, хлорорганическими соединениями;
- перенесенные ранее инфекционно-воспалительные заболевания (грипп, гепатит, цитомегаловирусная инфекция, СПИД, сепсис, туберкулез, бруцеллез, лейшманиоз и др.);
- терапия некоторыми лекарственными препаратами (Пирамидоном и производными пиразолонового ряда, Левомицетином, сульфаниламидами, цитостатиками, иммунодепрессантами, препаратами золота, антитиреоидными средствами, Анальгином, Индометацином, противосудорожными препаратами).
Выше уже отмечалось, что анализы на анемию бывают разные, так как существуют разные типы заболевания. В большинстве случаев выполняется постановка диагноза железодефицитная анемия. В организме присутствует дефицит железа. Это может быть результатом недостаточного поступления его вместе с пищей, или результатом неправильной переработки его в организме или длительное кровотечение. Анализу и предстоит определить причину, в соответствии с которой подбирается лечение. Часто такая картина крови наблюдается у беременных или кормящих матерей, в такие моменты железо потребляется организмом в большом количестве, поэтому до анемического состояния дойти не сложно.
Самым эффективным методом такой патологии, как апластическая анемия, является пересадка костного мозга. Это лечение показано даже тем пациентам, у которых обнаружена тяжёлая форма патологии. При этом важно, чтобы трансплантат, взятый от донора, по пяти и более критериям соответствовал костному мозгу реципиента. В противном случае возможно отторжение трансплантата.
Похожие записи
При анемическом состоянии Фанкони у малыша выявляются унаследованные патологические процессы костей (отсутствует первый палец на руке, отсутствие или искривление лучевых костей). К этим дефектам прибавляются сердечные, почечные отклонения, мелкие глаза.
Обнаружение бластных клеток в пунктате не имеет отношения к апластической анемии, значит, следует искать другой патологический процесс, сходный с этим по клиническим проявлениям и нарушениям созревания кроветворных клеток.
Галерея лекарственных средств
- эндокринные нарушения — выявлена связь со сниженной функцией щитовидной железы, кистозными изменениями яичников у женщин;
- иммунные сдвиги — в связи с потерей в пожилом возрасте регулирующей роли тимуса (вилочковой железы).
Врожденные формы
- В первую очередь устраняют причину заболевания (прекращение приёма лекарственных средств, взаимодействия с токсическими веществами).
- При аутоиммунных формах назначаются глюкокортикоидные лекарственные препараты. В тяжелой стадии наилучший результат достигается при удалении селезёнки. Также существует новый метод, доказавший свою эффективность — полная замена иммунных клеток.
- При наличии вирусных инфекций, вызвавших гипопластическую анемию, лечение может заключаться в приёме противовирусных, антибиотиков (если присутствует бактериальное присоединение), глюкокортикостероидов (при осложнениях различного характера).
- При интоксикации от взаимодействия с токсическими веществами назначаются лекарственные средства, прекращающие действие яда на организм — антидоты.
- Общее назначение при лечении гипопластической анемии — трансфузия. При снижении отдельных показателей кровяных клеток может осуществляться переливание только эритроцитарной, тромбоцитарной, лейкоцитарной массы. Исключение — аутоиммунная анемия.
- Приём средств, восстанавливающих кроветворение. Например, цианокобаламина — препарата, способствующего созреванию эритроцитов, активизации тромбоцитов.
- Пересадка костного мозга — единственный результативный способ реанимировать функцию костного мозга при крайне тяжёлых формах заболевания.
Болезнь, описанная еще в конце 19 века, не хочет сбавлять обороты, ведь стремительное движение человечества к новым познаниям и изобретениям подталкивает людей к очень тесному контакту с факторами, способными привести к аномальному состоянию стволовой клетки. В итоге – частота заболеваемости только растет, смертность от данной патологии хоть и падает, благодаря развитию трансплантологии и лечению новейшими иммуносупрессивными препаратами, но не в той мере, как хотелось бы.
а) Приобретенные формы:
- Цитогенетический анализ КМ и лимфоцитов, циркулирующих на периферии, – для выявления хромосомных аберраций, если они есть;
- Ультразвуковое исследование (УЗИ) печени, селезенки, вилочковой железы (у детей, поскольку у взрослых она уже завершила свою деятельность), лимфатических узлов;
- Определение наличия вирусов в организме (Эпштейн-Барр, цитомегаловирус, маркеры гепатитов, ВИЧ, ВПГ и др.);
- Компьютерная томография – КТ (проводится с целью исключить вторичную гипоплазию КМ)
- Иммунологическое исследование (определение состояния иммунитета на клеточном и гуморальном уровнях);
- Типирование антигенов HLA II класса (ПЦР), если предполагается пересадка костного мозга.
б) Врожденные и наследственные формы:
Апластическая анемия (АА) или гипопластическая анемия (синоним, хотя при ГА костномозговое кроветворение угнетено не столь глубоко) представляет собой такое патологическое (угнетенное) состояние костного мозга (КМ), когда «он отказывается» воспроизводить клетки всех линий при отсутствии признаков опухолевого процесса (гемобластоза). Прекращение производства клеток всех ростков в костном мозге – на периферии дает катастрофическое падение численности циркулирующих форменных элементов крови (эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов), что, естественно, угрожает не только здоровью, но и жизни пациента.
Еще одной причиной возникновения апластической анемии является токсическое воздействие на организм препаратов, применяющихся в качестве химиотерапии для лечения онкопатологии, а также длительное пребывание в условиях воздействия паров пестицидов и инсектицидов.
При диагностике болезни проверяется уровень гормонов. При его нарушениях также отмечается апластическая анемия. Поскольку все причины делятся на наследственные и приобретенные, в некоторых случаях может идти речь об обратимости болезни. Следует лишь устранить те факторы, которые негативно воздействуют на организм, чтобы помочь ему в излечении.
Лечение апластической анемии
Сайт slovmed.com не может дать утешительных прогнозов, несмотря на развитую медицину и фармакологию. К сожалению, смертность в результате апластической анемии высока. Все чаще причиной того становится сепсис в качестве конечной стадии лейкоцитопении.
Давайте вместе будем делать материал еще популярнее, и после его прочтения сделаем репост в удобную для Вас социальную сеть.