Аномалия Эбштейна у новорожденных, детей и взрослых: код по МКБ-10, порок сердца на ЭКГ, ЭхоКГ, УЗИ и другие способы диагностики, правила лечения

Девочки всем привет, как обычно делюсь с Вами своими советами и опытом молодой мамы, хочу рассказать о Аномалия Эбштейна у новорожденных, детей и взрослых: код по МКБ-10, порок сердца на ЭКГ, ЭхоКГ, УЗИ и другие способы диагностики, правила лечения. Возможно некоторые детали могут отличаться, как это было у Вас. Всегда необходимо консультироваться у специалистов. Естественно на обычные вопросы, обычно можно быстро найти профессиональный ответ на сайте. Пишите свои комменты и замечания, совместными усилиями улучшим и дополним, так чтобы все поняли как разобраться в том или ином вопросе.

Инструментальные исследования:
ЭКГ:
· изменения на ЭКГ не являются специфическими для того или иного порока, нередко выявляются случайно и чаще всего представлены признаками выраженной гипертрофии какого-либо отдела сердца, чаще правого желудочка, но иногда — левого, или и того и другого, перегрузки предсердий. Это также может быть и необъяснимая AV- блокада или другие нарушения ритма или проводимости, которые выявляются с детства. Нередко признаки ВПС впервые выявляются при съемке ЭКГ.

— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Противопоказаниями для направления на санаторный этап реабилитации являются:
1. Активность ревматического процесса;
2. Инфекционный эндокардит в активной фазе;
3. Выраженные нарушения сердечного ритма и проводимости, за исключением постоянной формы фибрилляций предсердий;
4. Состояние после перенесенного менее месяца назад неосложенного инфаркта миокарда;
5. Выраженная стенокардия;
6. Состояние после острого нарушения мозгового кровообращения с сохраняющимися симптомами гемипареза.

Скачать приложение для ANDROID

Пальпаторно: изменения АД и характеристик периферического пульса, изменение характеристик верхушечного толчка при гипертрофии/дилатации левого желудочка, появление сердечного толчка при гипертрофии/дилятации правого желудочка, систолическое/диастолическое «кошачье мурлыканье» при стенозах;

Если створки клапана и сопутствующие ВПС таковы, что позволяют «исправить» расстройства гемодинамики пластической операцией, то предпочтение будет отдано этому методу лечения. Как правило, пластика показана при недостаточности клапана, в то время как сужение его (стеноз) потребует более радикального вмешательства по замене этого участка сердца.

Эти варианты имеют как преимущества, так и недостатки. Механический протез требует пожизненного приема антикоагулянтов, но он долговечен и надежен. Биологический клапан не предполагает антикоагулянтной терапии, но и служит несколько меньше. Выбор вида протеза остается за кардиохирургом, который оценивает реальную клиническую ситуацию.

Видео: аномалия Эбштейна на ЭхоКГ и описание сути порока

Аномалия Эбштейна редко представлена в изолированной форме. У девяти из десяти пациентов выявляются и другие изменения. Так, самым частым считается сочетание АЭ с дефектом перегородки между предсердиями либо открытым овальным окном. Понятно, что гемодинамические расстройства еще больше усугубляются при этом. Комбинация ВПС вызывает сброс венозной крови из переполненного правого предсердия в левое, при этом артериальная кровь, идущая к внутренним органам, смешивается с венозной, а результат – гипоксия, то есть недостаток кислорода.

При рентгенологическом исследовании в переднезадней проекции обнаруживается выраженная кардиомегалия с характерной шаровидной конфигурацией сердца. Правый кардиовазальный угол смещен вверх, что указывает на увеличение правого предсердия. Сосудистый пучок узкий, левые отделы сердца обычно не увеличены.

Заболевание в старшем возрасте проявляется в основном одышкой, утомляемостью, цианозом и правожелудочковой недостаточностью. В 25% случаев начальное проявление – наджелудочковая тахикардия (аномалия Эбштейна часто сочетается с синдромом WPW). Характерная аускультативная картина – множественные щелчки («звуки хлопающего паруса»), производимые хлопающим пролабирующим клапаном.

Гемодинамика при аномалии эбштейна у ребенка.

Все пациенты с грубой патологией погибают в течение первого месяца жизни (около 25 % больных). До 6 мес. доживают 68 %, до 5 лет – 64 %, в последующем кривая стабилизируется. У неоперированных больных причинами смерти становятся постепенно прогрессирующая сердечная недостаточность и нарушения ритма. Состояние может улучшаться после операции соединения (анастомоза) между верхней полой веной и правой лёгочной артерией — для облегчения прохождения венозной крови в систему легочного кровотока.

Одномерная ЭхоКГ позволяет выявить замедленное (свыше 0,03 с) закрытие трикуспидального клапана, увеличение экскурсии передней створки трикуспидального клапана, одновременную визуализацию двух атриовентрикулярных клапанов. При двухмерной ЭхоКГ можно обнаружить смещение септальной створки в полость правого желудочка в проекции 4-камер с верхушки (более 20 мм у взрослых и 15 мм у детей), наличие атриализированной порции правого желудочка (дистанция между смещенным клапаном и трикуспидальным кольцом), дилатацию правого атриовентрикулярного отверстия. В 85% случаев визуализируется открытое овальное окно или ДМПП. Допплер-ЭхоКГ выявляет недостаточность трикуспидального клапана, позволяет оценить величину легочной гипертензии.

Бессимптомные пороки с аномалией Эбштейна практически не встречаются. Самые тяжелые нарушения развития приводят к гибели плода в период вынашивания. Чаще всего дети уже в первые месяцы рождения ослабленные, физическая нагрузка (кормление, плач) у них вызывает сильную одышку и посинение кожи.

Особенности протекания заболевания у детей

Инвазивное диагностическое тестирование проводится не так часто, из-за доступности более эффективных неинвазивных методов, таких как эхокардиограмма и МРТ. Некоторым пациентам с аномалией Эбштейна, однако, может потребоваться катетеризация сердца, чтобы полностью определить анатомию и функцию сердца.

При опросе родителей следует уточнить сроки становления статических функций ребёнка: когда начал самостоятельно сидеть в кроватке, ходить. Необходимо выяснить, как ребёнок прибавлял в весе на первом году жизни, поскольку сердечная недостаточность и гипоксия, сопутствующие порокам сердца, сопровождаются повышенной утомляемостью, «ленивым» сосанием и плохой прибавкой массы. Пороки с гиперволемией малого круга кровообращения могут сопровождаться частыми пневмониями и бронхитами. При подозрении на порок с цианозом следует уточнить сроки появления цианоза (с рождения или в течение первого полугодия жизни), при каких обстоятельствах появляется цианоз, его локализацию. Кроме того, при пороках с цианозом всегда бывает полицитемия, что может сопровождаться расстройствами со стороны центральной нервной системы, такими, как гипертермия, гемипарезы, параличи.

Дыхательная система

1. пациенты, для которых операция по поводу врожденных пороков сердца необходима и возможна (около 52%);
2. пациенты, которым операция не показана из-за незначительности нарушений гемодинамики (около 31%);
3. пациенты, для которых невозможна коррекция врожденных пороков сердца, а также неоперабельные по соматическому состоянию (около 17%).

Кожные покровы

Существуют ещё врожденные пороки сердца, которые не входят по своим гемодинамическим характеристикам ни в одну из трёх перечисленных групп. Это пороки сердца без сброса крови и без стеноза. К ним, в частности, относятся: врождённая недостаточность митрального и трёхстворчатого клапанов, аномалия развития трёхстворчатого клапана Эбштейна, корригированная транспозиция магистральных сосудов. К распространённым порокам развития коронарных сосудов относится также аномальное отхождение левой коронарной артерии от лёгочной артерии.

В зависимости от тяжести нарушений гемодинамики выделяют 3 стадии течения аномалии Эбштейна: I — бессимптомную (встречается редко); II — стадию выраженных гемодинамических расстройств (IIa — без нарушений сердечного ритма; IIб — с нарушениями сердечного ритма), III — стадию стойкой декомпенсации.

Средний возраст, в котором появляются первые клинические признаки – подростковый возраст. Приблизительно 5% из этих пациентов переживают отметку в 50 лет. Самый взрослый зарегистрированный пациент умер в возрасте 85 лет.

Симптомы у новорожденного

Среди осложнений АЭ возможны фатальные аритмии, остановка сердца, тромбоэмболии. Причиной смерти может стать инсульт, внезапная сердечная смерть, нарастание застойной недостаточности сердца при не компенсированном пороке.

Заболевание требует неотложной диагностики и медицинской помощи независимо от стадии и степени тяжести. Обращаться к специалисту рекомендуется при первых признаках (подозрении), указывающих на развитие патологии.

Данные признаки проявляются на фоне высоких нагрузок на сосуды легких. Однако в некоторых случаях патология протекает бессимптомно. У недоношенных детей, помимо основных симптомов, возникают дополнительные признаки в виде осиплости голоса, умственной и физической задержки развития, постоянного кашля, быстрого снижения веса.

Классификация

Показания для консультации специалистов: Показанием для консультации специалистов является наличия у пациента сопутствующих патологий других органов и систем за исключением ССС. Консультации могут осуществляться как в до-, так и в послеоперационном периоде.

• Синдром Эйзенменгера. Патология возникает на фоне легочной гипертензии, которая развивается в течение длительного времени. Она сопровождается сбросом крови с правой стороны в левую. При данном осложнении у пациентов наблюдается полиглобулия наряду с цианозом.
• Инфекционная форма эндокардита. Под диагнозом подразумевается воспаление клапанов и внутренней оболочки сердца. К ее развитию приводит поражение органа бактериальной инфекцией. Патология развивается по причине повреждения эндокарда струей крови. Наряду с этим у больного должны наблюдаться инфекционные процессы, например, дерматиты или кариес.
• Инсульт. Заболевание является частым осложнением врожденного порока сердца. Сосуды головного мозга закупориваются по причине того, что вышедшие из вен ног микроэмболы начинают постепенно мигрировать через дефект.
• Аритмия. Осложнение сопровождается трепетанием и фибрилляцией предсердий. Медики диагностируют у больных с таким диагнозом предсердную тахикардию и экстрасистолию.

Профилактика дефекта межпредсердной перегородки заключается в проведении ряда важных мероприятий, которые позволяют снизить вероятность рождения ребенка с данной патологией. В первую очередь женщинам следует тщательно планировать свою беременность. Также требуется пренатальное исследование и предупреждение влияния на организм неблагоприятных факторов.

Причины

Небольшие по размеру дефекты межпредсердной перегородки редко дают о себе знать, так как их симптоматика слабо выраженная. Более крупные ДМПП являются опасными для здоровья и жизни пациента, так как они провоцируют развитие серьезных осложнений.

Поскольку трикуспидальный клапан при аномалии смещен вниз, часть правого желудочка, расположенная над аномальным трикуспидальным клапаном, считается «атриализованной» (становится частью увеличенного правого предсердия). То есть предсердная камера сердца будет содержать не только нормальную ткань предсердия, но также является частью того, что должно было бы быть правым желудочком сердца.

Причины аномалии Эбштейна

• I тип – передняя створка клапана большая и подвижная, две другие смещены, недоразвиты или отсутствуют;
• II тип – присутствуют все три створки, но они уменьшены в размере и спирально смещены по направлению к верхушке;
• III тип – ограничена подвижность передней створки, створка укорочена, сухожильные нити, приводящие ее в движение, сросшиеся и также укороченные, два других лепестка смещены и диспластичны;
• IV тип – передняя створка клапана значительно деформирована и смещена внутрь правого желудочка, его сухожильные хорды отсутствуют или присутствуют частично, задняя створка недоразвита или отсутствует, медиальная створка значительно деформирована и представлена гребневидным фиброзным выростом.

Особенности протекания заболевания у детей

• генетические причины – провоцируются точечными изменениями в генах или хромосомными мутациями;
• экологические факторы – генные мутации возникают под воздействием физических, химических и биологических мутагенов.

Одной из главных причины образования аномалии Эбштейна является попадание лития в организм плода на ранних сроках развития. Далее идут инфекционный фактор, хронические заболевания в тяжелой форме, злоупотребление алкоголем и никотином во время беременности, тератогенные медицинские препараты, токсикозы.

При проведении своевременной пластики трехстворчатого клапана, прогноз благоприятный. Наибольшие шансы на успешное лечение отмечаются в случаях, когда хирургическое вмешательство проводилось планово, детям старше года (не по экстренным показаниям).

Видео: аномалия Эбштейна – медицинская анимация (eng)

Эти варианты имеют как преимущества, так и недостатки. Механический протез требует пожизненного приема антикоагулянтов, но он долговечен и надежен. Биологический клапан не предполагает антикоагулянтной терапии, но и служит несколько меньше. Выбор вида протеза остается за кардиохирургом, который оценивает реальную клиническую ситуацию.

Патологическое строение трехстворчатого клапана, его крепление книзу (внутрь правого желудочка) названа аномалией Эбштейна. Этот порок бывает врожденным. Дети рождаются ослабленными, отмечается затруднение дыхания и цианоз кожи. Часто присоединяется пароксизмальная тахикардия, недостаточность кровообращения. Для лечения необходима операция по замене клапана и реконструирования отверстия между камерами правой половины сердца.

Статистические данные

6. Ангиокардиография – введение контрастного вещества в полости сердца через специальные катетеры. При аномалии Эбштейна определяется интенсивное контрастирование расширенного правого предсердия и атриализованной части правого желудочка. Дистальная (конечная) часть правого желудочка контрастируется слабее и с замедлением, определяется уменьшение его диаметра.

Признаки у детей

Главной опасностью рассматриваемого заболевания является смертельный исход. Стоит отметить, что такое развитие событий далеко не редкость при тяжелом течении заболевания. При более благоприятном течении снижается качество жизни пациента и всегда присутствует смертельная опасность.

Параллельно доктор удаляет недоразвитые створки клапана, переводя его в одностворчатый. Правильное смыкание клапана достигают уменьшением его диаметра. Операция завершается закрытием дефекта межпредсердной перегородки.

В настоящее время накоплен большой материал по эмбриогенезу данного врожденного порока сердца (ВПС). Механизмы, вызывающие нарушение сепарации створок, не установлены. Однако известны данные о частом возникновении данного порока при мутации гена NKX2.5, 10p13-p14, 1p34.3-p36.

Материалы и методы исследования

И вы уже задумывались о радикальных мерах? Оно и понятно, ведь сильное сердце – это показатель здоровья и повод для гордости. Кроме того, это как минимум долголетие человека. А то, что человек, защищенный от сердечно-сосудистых заболеваний выглядит моложе – аксиома не требующая доказательств.

Патология характеризуется тем, что развитие септального и заднего паруса трикуспидального клапана осуществляется непосредственно из эндокарда ПЖ, за счет этого клапан углубляется в полость ПЖ и разделяет его на две части:

Аномалия Эбштейна у детей – патогенез развития

Отличительной особенностью критических пороков является полное отсутствие или наличие крайне слабых компенсаторно-приспособительных реакций. У пациентов с такими особенностями практически не развивается адаптация к пороку, поэтому без надлежащей медицинской помощи они быстро погибают от прогрессирующей СН (сердечная недостаточность), развития тяжелой гипоксии в органах и тканях, а также декомпенсации МА (метаболический ацидоз).

Причины развития аномалии Эбштейна

Наибольшую опасность представляет развитие внезапной смерти на фоне мнимого благополучия (отсутствия выраженной клинической картины). Поэтому, решение о переносе оперативного вмешательства должно быть четко обоснованным и аргументированным. При наличии высокого риска быстрого прогрессирования осложнений, необходимо проведение экстренной пластики трикуспидального клапана.

Возникает аномалия Эбштейна в сердце человека задолго до его рождения. Это врожденная патология, являющаяся иногда причиной гибели еще не родившегося ребенка. Причин ее появления несколько:

Статистические данные

• синдром Эбштейна,
• левостороннюю или правостороннюю гипоплазию сердца,
• наличие у ребенка общего артериального ствола,
• удвоение входного желудочкового отверстия,
• атрезии или стеноз клапанного аппарата ЛА (легочная артерия),
• стеноз или атрезии аорты и т.д.

Признаки у детей

• Первая степень тяжести заболевания, когда порок едва выражен и почти не проявляется;
• Непостановка беременной на учет;
• Низкая социальная грамотность, отсутствие внимания родителей к внешним признакам болезни у ребенка.

Независимо от типа и причин развития аортального порока сердца, заболевание должно быть своевременно диагностировано. Терапия на ранних стадиях основана на приеме медикаментов, препятствующих развитию гипертрофии камер сердца, что происходит на фоне прогрессирующей сердечной недостаточности. В запущенных случаях практикуется замена клапана (протезирование).

Эта патология также может быть врожденной и приобретенной. Проявляется выраженной одышкой и отеками, достаточно просто диагностируется. Комбинированный аортальный порок сердца проявляется двумя характерными нарушениями:

Аортальный стеноз

Сколько живут с врожденным пороком сердца? Продолжительность жизни зависит от своевременности и эффективности принятия мер. Наиболее опасны ВПС для новорожденных.

Наблюдаются похолодание конечностей, тахикардия, дыхание становится глубоким и ускоренным. Иногда наступает потеря сознания и появляются судороги, отмечаются летальные исходы. В последние годы при некупирующихся приступах прибегают к экстренной операции.

Одышечно-цианотический приступ

• Нужно помочь присесть ребенку “на корточки”, либо принять “колено-локтевое” положение. Такая позиция способствует уменьшению венозного притока крови от нижней части туловища к сердцу, а следовательно снижается нагрузка на сердечную мышцу.
• Подача кислорода через кислородную маску со скоростью 6-7 л/мин.
• Внутривенное введение бета-блокаторов (например, “Пропранолол” в расчете 0,01 мг/кг массы тела) устраняет тахикардию.
• Введение опиоидных анальгетиков (“Морфин”) способствует уменьшению чувствительности дыхательного центра к гипоксии, уменьшению частоты дыхательных движений.
• Если приступ не купируется в течение 30 минут, возможно потребуется проведение операции в экстренном порядке.

Первый – устранение стеноза легочного ствола (вальвулотомия)

Это уже в средине двадцатого века выяснилось, что синюшную окраску кожи и слизистых вызывает цианоз, который связан с увеличением содержания восстановленного гемоглобина в крови. Именно цианоз (внешнее проявление – синюшный цвет кожи) и является одним из основных симптомов тетрады Фалло.

Давайте вместе будем делать материал еще популярнее, и после его прочтения сделаем репост в удобную для Вас социальную сеть.