Амилоидоз почек: классификация, причины, симптомы, диагностика, лечение, прогнозы

Лечение

Девочки всем привет, как обычно делюсь с Вами своими советами и опытом молодой мамы, хочу рассказать о Амилоидоз почек. Возможно некоторые детали могут отличаться, как это было у Вас. Всегда необходимо консультироваться у специалистов. Естественно на обычные вопросы, обычно можно быстро найти профессиональный ответ на сайте. Пишите свои комменты и замечания, совместными усилиями улучшим и дополним, так чтобы все поняли как разобраться в том или ином вопросе.

Полностью вывести гликопротеидные отложения из организма невозможно. Своевременно начатая терапия позволяет только снизить интенсивность прогрессирования заболевания и предотвратить возникновение необратимых изменений в почках.

  • Первичный (идиопатический и семейный) является следствием наличия генетической предрасположенности к отложению белково-полисахаридных комплексов в межклеточном пространстве тканей, а также включает случаи, когда причины развития не установлены. Диагностируется редко.
  • Вторичный (приобретённый в течение жизни) становится результатом нарушения обмена веществ при возникновении определённых болезней, влияющих на работу иммунной системы.
  • Старческий — следствие природного снижения силы иммунитета. Согласно статистике, мужчины среднего и пожилого возраста значительно чаще других категорий людей страдают от нефропатического амилоидоза.

Амилоидоз почек: классификация, причины, симптомы, диагностика, лечение, прогнозы

Стадии развития

Таким образом, характер симптомов напрямую зависит от стадии развития патологии. Но отёки, сильное ухудшение общего самочувствия, проблемы с давлением являются начальными признаками необратимых изменений в почках.

нефропатический:
· периодическая болезнь;
· лихорадка и боли в животе у шведов и сицилийцев;
· сочетание сыпи, глухоты и поражения почек;
· поражение почек в сочетании с артериальной гипертензией;

Краткое описание

Профилактические мероприятия:
Первичная профилактика
· первичный амилоидоз почек – профилактических мероприятий нет;
· развитие вторичного амилоидоза из хронического воспалительного состояния непосредственно связано с неконтролируемым воспалением и синтезом сывороточного амилоидного белка печенью. Лечение основного состояния с подавлением воспаления снижает последующий риск вторичного амилоидоза;
· у больных с известными моноклональными гаммапатиями неясного генеза существует риск развития амилоидоза, и рекомендуется мониторинг пациентов для предупреждения развития протеинурии, невропатии, гепатомегалии, или сердечной недостаточности [47].

амилоидоз почек, заболевание, болезнь, описание болезни, клинические протоколы мз рк, 2016, амилоидоз почек краткое описание, амилоидоз почек классификация, амилоидоз почек диагностика (амбулатория), амилоидоз почек диагностика (стационар), амилоидоз почек дифференциальный диагноз, амилоидоз почек лечение, амилоидоз почек лечение (амбулатория), амилоидоз почек лечение (скорая помощь), амилоидоз почек лечение (стационар), амилоидоз почек госпитализация, амилоидоз почек источники и литература, амилоидоз почек информация, амилоидоз почек прикреплённые файлы

— Профессиональные медицинские справочники

Немедикаментозное лечение:
· режим III: постельный при тяжелом состоянии пациента и наличии осложнений, дозированная физическая активность, здоровый образ жизни, отказ от курения и от приема алкоголя;
· Диета: №7. Сбалансированная, адекватное введение белка (1,5-2г/кг), калораж по возрасту, при наличии отеков и АГ – ограничение употребления натрия хлорид (поваренной соли) 51 мкмоль / л (>3 мг/дл);
· эхо фракция выброса 0,1 мкг/л (>0,1 нг/мл).
NB! Стандартным условием для трансплантации является однократное введение мелфалана*. Это, как правило, дается с учетом риска в дозах от 140 мг/м 2 для пациентов промежуточного риска, до 200 мг/м 2 для пациентов с низким уровнем риска. Сбор стволовых клеток предполагает использование только факторов роста. Минимальный сбор стволовых клеток должно быть 3х10 6 CD34 клеток на кг веса пациента.

Амилоидное поражение мышц проявляется:

  • болями в мышцах;
  • мышечной слабостью;
  • гипертрофией мышц (увеличением в размерах);
  • появлением плотных узелков на поверхности мышц;
  • уплотнением мышц («каменистой» плотностью).

Генетическое исследование назначается при подозрении на наследственный амилоидоз (то есть если не удается подтвердить вторичную природу данного заболевания). Обычно для этого используется полимеразная цепная реакция, принцип которой заключается во взятии генетического материала у больного человека (обычно это кровь, моча, слюна или любая другая биологическая жидкость) и исследовании генов на определенных хромосомах. Выявление генетических мутаций в определенной области будет являться стопроцентным подтверждением диагноза.

Читайте также:  Клиника в твери узи сердца плода

polismed.com, амилоидоз., причины,, симптомы,, признаки,, диагностика, и, лечение, патологии

Поражение мышц

Принимать пищу рекомендуется малыми порциями по 5 – 6 раз в сутки. Основным условием является ограничение потребления поваренной соли (не более 2 грамм в сутки) и жидкости (не более 2 литров в сутки), что в определенной степени предотвращает образование отеков и нормализует артериальное давление. Сложность в данном случае заключается в необходимости восполнять потери белка при нефротическом синдроме и в то же время уменьшить их потребление с пищей, так как при почечной недостаточности нарушается процесс выделения побочных продуктов их обмена.

  • Колхицин – останавливает прогрессирование амилоидоза и воспалительные реакции. Назначают длительно, по 1,8 — 2 г в сутки. При амилоидозе почек его применяют до нормализации почечной функции. В некоторых случаях рекомендуют пожизненно.
  • Общий анализ мочи, который покажет наличие повышенного уровня белка, лейкоцитов, цилиндров и эритроцитов. Это говорит о нарушении работы нефронов и воспалении.
  • Биохимический анализ крови, где выявляются признаки нарушения белкового и водно-солевого обмена – высокий уровень альбумина, глобулина, билирубина, натрия, кальция, холестерина и других показателей.
  • Общий анализ крови, где определятся признаки воспаления и анемии.
  • УЗИ почек и внутренних органов. Амилоидоз почек на УЗИ имеет характерные признаки – явное увеличение органа в размерах, так называемые “большие жировые почки”. Чаще всего параллельно увеличиваются печень и селезенка.
  • Биопсия почки является самым достоверным методом при амилоидозе. Полученный амилоид окрашивают специальным красителем, и под поляризованном свете наблюдают под микроскопом. Амилоид имеет специфическое свечение, по которому могут определить его разновидность. Биопсия при амилоидозе почек очень помогает определиться с тактикой лечения.

Амилоидоз почек: классификация, причины, симптомы, диагностика, лечение, прогнозы

Классификация амилоидоза почек

Амилоидоз почек может быть вызван множеством причин. Тактика лечения зависит от сопутствующих заболеваний и подбирается строго индивидуально. Учитывается возраст, наследственность и сопутствующие заболевания. Поскольку терминальная стадия амилоидоза почек может привести к радикальной мере – удалению почки, лечение довольно агрессивное. Терапия амилоидоза почек направлена на снижение уровня белков предшественников амилоида и восстановление работы жизненно важных органов.

  • Люди, чьи родственники страдали любой формой этой болезни или нарушением работы почек из-за неясной причины;
  • Пациенты старше 65 лет;
  • Больные ревматоидным артритом, спондилоартритом анкилозирующего характера (болезнь Бехтерева), волчанкой, любыми злокачественными патологиями (раком, саркомой, лейкозами и т.д.).

Лечение амилоидоза почек – вопрос ответственный, так как при неправильном подходе почка подлежит удалению. При почечной недостаточности показан гемодиализ – искусственное очищение крови. Всего этого можно избежать при своевременном обращении к врачу.

Амилоидоз почек: классификация, причины, симптомы, диагностика, лечение, прогнозы

Первые признаки

Иногда пациенты имеют положительные результаты в отношении аспирации подкожного жира при наличии отрицательного при ректальной биопсии. Использование обеих процедур может увеличить точность выявления патологии до 90%.

Амилоидоз может быть приобретенным или наследственным. Заболевание может быть локализованным или системным. Амилоид может аккумулироваться в печени, почках, сердце, нервах, и кровеносных сосудах, причиняя различные клинические синдромы, включая кардиомиопатию, гепатомегалию, протеинурию, макроглоссию, вегетативную дисфункцию, невропатию, почечную недостаточность, гипертензию.

О пределение заболевания.

Фибриллы обнаруженные в амилоидных отложениях образуются из белка, называемого амилоидным А белком, который является производным от нормального кровяного белка неизвестной функции, называемого белком сывороточного амилоида А (SАА). SАА, который вырабатывается в печени, содержится в очень малых количествах (менее 5 мг на литр) в крови всех здоровых людей. Но в ответ на множество видов воспаления, инфекции или ушибы тела, продукция SAA значительно увеличивается, вместе с продукцией другого нормального протеина — C-реактивного протеина (CRP). Производство некоторых других белков крови также увеличивается, хотя и в гораздо меньшей степени, как часть этой нормальной реакции на болезнь, которая называется реакцией острой фазы.

Амилоидоз почек: классификация, причины, симптомы, диагностика, лечение, прогнозы

Как диагностируют амилоидоз-АА?

Продолжительность жизни при АL-амилоидозе зависит от спектра поражения органов (основным фактором прогноза является амилоидная болезнь сердца), тяжести поражения отдельных органов и гематологического ответа на лечение.

Ещё один интересный и необъяснимый способ лечения амилоидоза почек — это длительное применение внутрь около 100 г ежедневно слегка обжаренной, то есть фактически сырой внутри, говяжьей печени. Так лечиться следует, как минимум шесть месяцев подряд, но при этом необходимо периодически проверять общий анализ крови, поскольку побочным эффектом часто является эозинофилия.

Читайте также:  Когда делать тест на беременность после незащищенного акта если пошли месячные цикл 24дня

После появления гипопротеинемии у пациента развивается выраженный отечный синдром. В некоторых случаях, отёки при амилоидозе возникают на ранних стадиях развития, являются весьма упорными и распространенными.

Амилоидоз почек: классификация, причины, симптомы, диагностика, лечение, прогнозы

Колхицин

Также применяются такие средства, как Делагил и Плаквенил, но они показаны только на ранних стадиях течения заболевания, если диагноз была выставлен до нефротической стадии, или в самом начале появления отеков.

Причины заболевания в настоящее время так до конца и не изучены. Однако есть основания предполагать, что патологический процесс начинается вследствие ряда болезней инфекционного и воспалительного характера. Патологии, сопровождающиеся амилоидозом почек и провоцирующие появление первых изменений:

Препараты для медикаментозной терапии — фотогалерея

  1. Анализ мочи и крови. В урине нередко обнаруживается большое количество протеина (белка) и лейкоцитов. В крови повышаются холестерин, билирубин, фибриноген и снижается гемоглобин.
  2. УЗИ. Ультразвуковая диагностика необходима для выявления отклонений в структуре почек. Органы меняют размер, становятся плотными, появляется рубцовая ткань.
  3. МРТ. Магнитно-резонансная томография помогает выявить малейшие структурные изменения в почках. При проведении процедуры можно получить снимки с разных сторон.

Амилоидоз почек: классификация, причины, симптомы, диагностика, лечение, прогнозы

Диетическое питание

  1. Грязелечение. Лечебные составы подогревают до температуры 39–40 градусов и располагают на пояснице. Такой способ позволяет улучшить функционирование почек, снижает риск возникновения воспалительного процесса.
  2. Лазеротерапия. Оказывает воздействие на весь организм. Монохроматический свет проникает вглубь тканей, ускоряя регенерацию повреждённых участков и кровообращение в проблемной зоне.
  3. Электрофорез. При амилоидозе, который сопровождается болевыми ощущениями, применяют Гидрокортизон. Лекарственное вещество наносят на проводящие ток пластины и располагают их на пояснице.
  4. Иглоукалывание. Способствует укреплению иммунитета. При этом улучшаются обменные процессы, ускоряется кровообращение.

Амилоидоз – достаточно редкая разновидность почечного заболевания, но при этом полностью вычеркивать его из списка возможных диагнозов также нельзя Современная статистика гласит, что он встречается приблизительно у одного человека из 50 тысяч. Очень часто этот недуг маскируется под другие болезни, что существенно затрудняет его диагностику, врач ставит этот диагноз только в тех случаях, когда исключены все прочие возможные болезни почек. Для своевременного начала лечения следует проходить периодические обследования, что особенно важно людям, попадающим в зону риска. При этом важно знать про амилоидоз почек и что это такое, его диагностика, лечение.

Эффективен ли колхицин для лечения амилоидоза?

Единого мнения насчет механизма синтеза и накопления амилоида пока не существует. Помимо наиболее распространенной и аргументированной клональной, или мутационной теории, которая объясняет данный процесс возникновением в организме дефектных клеток, так называемых амилоидобластов, при разрушении которых иммунными клетками выделяются патологические белки, существует еще несколько теорий, связанных с происхождением амилоида.

Амилоидоз почек: классификация, причины, симптомы, диагностика, лечение, прогнозы

Как профилактировать развитие амилоидоза почек?

Питание находящегося на диете больного должно быть полноценным и разнообразным, несмотря на ограничения в употреблении белка. Небольшие порции белого мяса и рыбы следует рассчитывать в зависимости от веса: на килограмм массы тела больного должно приходиться не больше грамма протеинов. В любых количествах разрешены крупы: гречневая, перловая, рисовая, сырые и тушеные овощи и фрукты, содержащие большое количество витаминов. Придать вкус несоленым блюдам помогут такие пряности, как базилик, чеснок, черный и красный перец.

В моче отмечается повышенная концентрация цилиндров (цилиндрурия) и лейкоцитов (лейкоцитурия). Но окончательно подтвердить или опровергнуть диагноз может только биопсия. Она особенно необходима, поскольку вышеописанные результаты анализ могут встречаться при различных заболеваниях, не имеющих отношения к амилоидозу.

Читайте также:  День до месячных никаких признаков

При амилоидном поражении кожи на проблемных зонах (шее, лице, естественных складках) происходит формирование узелковых образований. Болезнь может маскироваться под нейродермиты, красный лишай и склеродермию.

Амилоидоз почек: классификация, причины, симптомы, диагностика, лечение, прогнозы

Амилоидоз почек

  • продолжительности течения патологии;
  • места расположения патологических отложений;
  • степени нарушения деятельности внутренних органов;
  • количества амилоидных отложений;
  • особенностей биохимической структуры амилоида.

Давайте вместе будем делать материал еще популярнее, и после его прочтения сделаем репост в удобную для Вас социальную сеть.

Оцените статью
Вся медицина: симптоматика и лечение всех видов болезней