Девочки всем привет, как обычно делюсь с Вами своими советами и опытом молодой мамы, хочу рассказать о Миелома (миеломная болезнь) – виды (множественная, диффузная, солитарная и др. Возможно некоторые детали могут отличаться, как это было у Вас. Всегда необходимо консультироваться у специалистов. Естественно на обычные вопросы, обычно можно быстро найти профессиональный ответ на сайте. Пишите свои комменты и замечания, совместными усилиями улучшим и дополним, так чтобы все поняли как разобраться в том или ином вопросе.
Миеломная болезнь обычно развивается у людей старшего возраста (старше 40 лет) и крайне редко регистрируется у молодых мужчин и женщин младше 40 лет. Частота встречаемости миеломы возрастает в более старших возрастных категориях, то есть, у людей 40 – 50 лет заболевание развивается реже, чем у 50 – 60 – летних и т.д. Мужчины болеют чаще женщин.
Диффузно-очаговая миелома
В-лимфоцит, получивший способность вырабатывать антитела против какого-либо микроба, становится зрелой иммунокомпетентной клеткой, которую уже называют плазмоцитом. То есть, плазмоцит и В-лимфоцит – это стадии зрелости одной и той же клетки иммунной системы. После превращения В-лимфоцита в плазмоцит, последний выходит в системный кровоток и начинает интенсивно размножаться. Это необходимо для того, чтобы клетки, способные вырабатывать антитела против обнаруженного патогенного микроба, оказались в кровотоке в большом количестве и максимально быстро уничтожили все микроорганизмы.
Диффузная миелома
Миелома течет и развивается очень медленно. От момента появления в костном мозгу патологических плазмоцитов и формирования первых очагов опухоли до развития клинических симптомов может проходить 20 – 30 лет. Но после манифестации клинических симптомов миеломы, заболевание в среднем в течение 2 года приводит к смерти человека от осложнений, связанных с поражением парапротеинами различных органов и систем.
Главным провоцирующим фактором считается нарушение B-лимфоцитов в плазмоциты во время трансформации по организму. Из-за такого сбоя начинает стремительно увеличивается число аномальных плазмоцитов, образующих миеломные клетки внутри костей. По мере течения болезни патологические клетки замещают нормальные, из-за чего постепенно кровь начинает плохо сворачиваться, а иммунитет ухудшаться.
Диффузная миелома
Еще при развитии болезни поражается ЦНС и начинается гиперкальциемия, это только осложняет течение болезни. Когда патология переходит на заключающую стадию, клиническая симптоматика значительно усиливается. В некоторых случаях на четвертой стадии развивается острый лейкоз.
Плазмобластная миелома
- Патологические повреждения костей — во время миеломы сразу поражению подвергаются костные ткани, ведь именно в них возникают первичные очаги онкопатологии. При прогрессировании новообразования появляются сильные боли, частые переломы костей и опухоли мягких тканей. Спустя некоторое время кость в области поражения разрушается, и возникают вторичные очаги разрушения. У больного возникает остеопороз.
- Нарушения в работе кровеносной системы — у пациента постепенно наблюдается развитие анемии сопровождающейся бледностью кожи, проблемами с дыханием и нарастанием слабости. Нейтрофилы и тромбоциты начинают вырабатываться в меньшем количестве, что приводит к развитию геморрагического синдрома.
- Синдром белковой патологии — возникает вследствие чрезмерного продуцирования патологических белков. Можно обнаружить большое количество парапротеина в моче и внутренних органах. Возникают головные боли, ухудшается зрение, возникают трофические язвы.
- Синдром «Миеломная почка» — с поражением почек при миеломной болезни сталкивается примерно 80% пациентов, что происходит из-за возникновения в них плазматических клеток и отложения кальцинатов. Таким образом, по мере развития миеломы возникают нарушения работы почек.
Миелому относят к группе парапротеинемических гемобластозов, при которых злокачественная трансформация плазматических клеток сопровождается гиперпродукцией ими аномальных белков иммуноглобулинов. Болезнь встречается относительно редко, в среднем заболевают 4 человека на 100 тысяч населения. Считается, что мужчины и женщины в равной степени подвержены опухоли, но, по некоторым данным, женщины заболевают все же чаще. Кроме того, есть указания на больший риск миеломы среди темнокожего населения Африки и США.
Синдром белковой патологии
Белковая патология считается важнейшей характеристикой опухоли, ведь миелома способна производить значительное количество аномального белка – парапротеины или белок Бенс-Джонса (легкие цепи иммуноглобулинов). При значительном повышении концентрации патологического протеина в сыворотке крови происходит снижение нормальных белковых фракций. Клиническими признаками этого синдрома будут:
Пересадка костного мозга
Есть данные о возможности роста опухоли при длительном контакте с нефтепродуктами, бензолом, асбестом, а о роли ионизирующего излучения говорит повышение заболеваемости миеломной болезнью среди жителей Японии, перенесших атомную бомбардировку.
Развитие болезни характеризуется довольно медленными темпами. Для развития полноценной классической клинической картины необходимо не менее 20 лет прогрессирования заболевания. Это приводит к тому, что показатели ранней диагностики миеломной болезни – крайне низки. Более того, после проявления основных симптомов, достаточно нескольких лет для развития несовместимых с жизнью осложнений.
Миеломная болезнь – стадии
Миеломная болезнь берет свое название от греческих корней, которые обозначают опухоль костного мозга. По своему определению это – злокачественное опухолевое заболевание плазмоцитов (дифференцированные В-лимфоциты, которые отвечают за выработку антител к чужеродным агентам, попадающим в организм человека).
Множественная миелома – что это простыми словами?
Ввиду того, что легкие орган достаточно обширный наличие небольшого образования практически себя не проявляет, но картина меняется кардинальным образом на третьей стадии болезни, где клиника более яркая и имеет ряд признаков существенно влияющих на организм в целом. Констатация болезни в данном периоде развития для пациента ухудшает и без того незавидное его положение.
- Начальная, или первая стадия. Уровень гемоглобина крови не ниже 100 г/л. Показатель гематокрита – не менее 32%. Уровень кальция в крови в пределах нормы, парапротеинов мало (для IgG – не более 50г/л, для IgA – не более 30г/л). Уровень белка Бен-Джонса в сутки – не более 4 г. Нарушения костной ткани отсутствуют, рост опухоли наблюдается только на одной кости.
- Терминальная, или стадия 3 . Такой диагноз ставится пациенту, если у него наблюдается хотя бы один из следующих признаков. Уровень гемоглобина менее 85 г/л (показатель гематокрита ниже 25%), уровень кальция превышает 2,6 миллимоль на литр, обнаружены опухолевые очаги в трех и более костях, повышена концентрация парапротеина и белка Бен-Джонса, рентгенограмма свидетельствует о развитии остеопороза.
- 2 стадия диагностируется при помощи метода исключения в случае, если показатели пациента хуже, чем при начальной стадии, однако лучше, чем при стадии 3.
У опухоли может появиться резистентность (бывает исходная и приобретенная) к цитостатическому лечению, поэтому противоопухолевая терапия иногда не приносит результатов. Врач должен учитывать фактор устойчивости злокачественных клеток к препарату, назначая лечение.
Монохимиотерапия
- Боли в костях;
- Остеопороз костей, в которых находятся очаги опухоли;
- Хрупкость костей и склонность к переломам;
- Деформация костей со сдавлением внутренних органов (например, при локализации очагов миеломы в позвонках происходит сдавление костного мозга и т.д.);
- Укорочение роста из-за деформации костей;
- Гиперкальциемия (повышенный уровень кальция в крови, который развивается вследствие резорбции костей и высвобождения из них соединений кальция);
- Анемия, лейкопения (сниженное число лейкоцитов в крови) и тромбоцитопения (сниженное число тромбоцитов в крови);
- Частые инфекционные заболевания бактериальной природы.
Этапы множественной миеломы также учитывают, вызывает ли рак проблемы с вашими костями или почками. Высокий уровень кальция в крови может означать перелом костного мозга. Низкий уровень гемоглобина и высокий уровень моноклонального иммуноглобина означают более прогрессирующее заболевание.
Стадия тления
Если вы заботитесь о ком-то с множественной миеломой, хорошо просвещать себя о болезни. Узнайте больше о симптомах рака и побочных эффектах лечения. Вы можете найти информацию об этих темах в своей местной библиотеке или в Интернете, а также поговорить с врачом своего близкого человека.
Этап 3
Важно отметить что выживаемость рассчитывается с начала лечения, а средняя — средняя выживаемость. Это означает, что половина людей с множественной миеломой живет дольше, чем средняя длина для каждого этапа.
Стойкое выделение белка с мочой; Развитие амилоидоза с отложением амилоида (белка, появляющегося в организме только при патологии) во внутренних органах и нарушением их функции; Гипервискозный синдром – повышение вязкости крови в связи с увеличением содержания в ней белка, что проявляется головными болями, онемением в конечностях, снижением зрения, трофическими изменениями вплоть до гангрены, склонностью к кровотечениям.
Кроме описанных синдромов, больные испытывают тяжелое поражение нервной системы при инфильтрации мозга и его оболочек опухолевыми клетками, часто поражаются и периферические нервы, тогда возникает слабость, нарушение чувствительности кожи, боли, а при сдавлении спинномозговых корешков возможны даже параличи.
Применение иммуномодулирующих препаратов
Болевой синдром испытывают до 90% пациентов. Боли по мере разрастания опухоли становятся довольно интенсивными, постельный режим уже не приносит облегчения, а больные испытывают трудности при ходьбе, движениях конечностей, поворотах. Сильная острая боль может быть признаком перелома, для возникновения которого достаточно даже незначительного движения или просто нажатия. В зоне очага роста опухоли кость разрушается и становится очень хрупкой, позвонки уплощаются и подвержены компрессионным переломам, а у пациента может наблюдаться уменьшение роста и видимые опухолевые узлы на черепе, ребрах и других костях.
Современная онкология до сих пор не способна дать ответ на вопрос об этиологии паранеопластических заболеваний. Но существует масса клинических исследований, которая доказывает причастность некоторых факторов к развитию онкологической патологии по градиенту их присутствия в жизни человека.
Осложнения миеломной болезни
В настоящее время для лечения миеломной болезни используется комплексный подход, с преимущественным применением лекарственных препаратов в различных комбинациях. Хирургическое лечение требуется для фиксации позвонков из-за их разрушения. Множественная миелома – лечение препаратами включает:
Стадийность болезни
Ввиду того, что легкие орган достаточно обширный наличие небольшого образования практически себя не проявляет, но картина меняется кардинальным образом на третьей стадии болезни, где клиника более яркая и имеет ряд признаков существенно влияющих на организм в целом. Констатация болезни в данном периоде развития для пациента ухудшает и без того незавидное его положение.
Выявляются нарушения работы желудочно-кишечного тракта, ухудшение зрения, непостоянная температура тела, общая слабость, анемия, частные инфекционные заболевания: от обычного гриппа до лейкоплакии вульвы или шейки матки. В результате поражения внутренних органов, появляются неприятные ощущения и боли, сердцебиение, чувство тяжести в подреберье. Бывает, что миеломные узлы сдавливают головной мозг, возникают головные боли. Кроме того, возможны патологические изменения позвоночных дисков, приводящие к миелорадикулоишемии, нарушению кровоснабжения спинного мозга.
Монохимиотерапия
Более серьёзными методами лечения можно считать проведения процедуры плазмафереза и гемосорбции. Эти методы являются эффективным средством для быстрого избавления от избытка белка и нормализации общего состояния больного.
К хирургическому методу избавления от множественной миеломы прибегают только в том случае, если имеется клиническая картина перелома кости или сдавление спинного мозга опухолью.
Купирование гиперкальцемии
Применяют, когда у больного проявляются опасные признаки заболевания, например гиперкальциемия, обезвоживание, сдавливание позвоночника. В этом случае лечение должно быть направлено на корректировку локального поражения или нарушения метаболизма. Если наблюдается анемия, болезненные поражения костей или воспалительные процессы, то врачи назначают паллиативную терапию, антибиотики и пр.
Причиной развития миеломной болезни являются мутации в клетках-предшественницах В-лимфоцитов. Что приводит к этим мутациям, до конца неизвестно. Но выделяют несколько факторов риска, при наличии которых вероятность развития заболевания превышает общепопуляционную:
Список литературы:
Не характерны литические очаги в костях. Остеодеструктивный процесс встречается у 55-65% больных МВ, лишь в поздних фазах болезни наблюдается частое поражение скелета. Гиперкальциемия и почечная недостаточность также наблюдаются довольно редко. У 40% больных выявляется синдром повышенной вязкости (СПВ).
Критерии объективного ответа на лечение Международной рабочей группы по миеломе (IMWG):
В цитологических препарат костного мозге преобладают крупные лимфоциты с плазматизированной цитоплазмой, в вакуолях которой можно выявить ШИК-позитивные белковые включения PIgМ. Гистологически в костном мозге чаще выявляется диффузная лимфоидно-плазмоклеточная инфильтрация. В отличие от ММ, часто встречается фиброз стромы костного мозга.
Другие интерлейкины способны активировать остеокласты – клетки, разрушающие костную ткань, поэтому поражения костей так характерны для миеломы. Находясь под воздействием интерлейкинов, миеломные клетки приобретают преимущество перед здоровыми, вытесняют их и другие ростки кроветворения, приводя к анемии, нарушениям иммунитета, кровоточивости.
Поражение костей
Лучевая терапия не имеет самостоятельного значения при этой патологии, но ее применяют при поражении костей с крупными очагами разрушения костной ткани, сильном болевом синдроме, солитарной миеломе. Суммарная доза облучения обычно не более 2500-4000 Гр.
Синдром белковой патологии
Продолжительность жизни при проведении химиотерапии у чувствительных к ней пациентов составляет до 4 лет, однако резистентные формы опухоли уменьшают ее до года и менее. Наибольшая продолжительность жизни наблюдается при IA стадии – 61 месяц, а при IIIB она не более 15 месяцев. При длительной химиотерапии возможны не только осложнения, связанные с токсическим действием препаратов, но также и развитие вторичной устойчивости опухоли к лечению и трансформация ее в острый лейкоз.
Множественная миелома — это рак крови. Он развивается в плазматических клетках, которые являются лейкоцитами, которые помогают бороться с инфекцией. При множественной миеломе раковые клетки растут в костном мозге и принимают здоровые клетки крови, а также создают ненормальные белки, которые могут повредить ваши почки.
Table of Contents:
На этом этапе присутствует умеренное количество клеток миеломы. Уровни гемоглобина обычно намного ниже, чем обычно. Моноклональный иммуноглобулин может быть увеличен, а уровни кальция в крови также могут быть высокими. Рентгеновские лучи могут показывать несколько областей повреждения кости.
Этап 1
На заключительном этапе множественной миеломы найдено большое количество клеток миеломы. Уровень гемоглобина также обычно ниже 8. 5 г на децилитр, а уровень кальция в крови высокий. И существует множество областей разрушения кости, вызванных раком.
Основными нарушениями при миеломной болезни считают патологию костей, иммунодефицит и изменения, связанные с синтезом большого количества аномальных иммуноглобулинов. Опухоль поражает кости таза, ребра, позвоночник, в которых происходят процессы разрушения ткани. Вовлечение почек может привести к хронической их недостаточности, что довольно характерно для пациентов, страдающих миеломой.
Видео: лекция по лечению множественной миеломы
Множественные очаги миеломатоза занимают сразу несколько мест. Особенно уязвима для мутировавших плазмоцитов костномозговая ткань позвоночника, подвздошных и черепных костей, лопаток, ребёр. Нередко очаги опухоли образовываются в селезёнке, нескольких лимфоузлах и центральной части трубчатых костей ног и рук.
Лучевая терапия
Правда, достоверных доказательств участия всего перечисленного в злокачественном перерождении не представлено. Ясно одно, что-то помешало нормальному созреванию В-лимфоцитов или вмешалось в многоэтапный путь от их «детства» до лимфатической зрелости, из-за чего-то лимфоцит превратился в дефектный плазмоцит, давший начало миеломе.
Давайте вместе будем делать материал еще популярнее, и после его прочтения сделаем репост в удобную для Вас социальную сеть.