Гранулематоз Вегенера: понятие, патогенез, симптомы, диагностика, лечение

Девочки всем привет, как обычно делюсь с Вами своими советами и опытом молодой мамы, хочу рассказать о Гранулематоз Вегенера: симптомы, диагностика и лечение. Возможно некоторые детали могут отличаться, как это было у Вас. Всегда необходимо консультироваться у специалистов. Естественно на обычные вопросы, обычно можно быстро найти профессиональный ответ на сайте. Пишите свои комменты и замечания, совместными усилиями улучшим и дополним, так чтобы все поняли как разобраться в том или ином вопросе.

Плазмафереза является довольно сложной процедурой, которая проводится с кровью пациента (точнее, процедура забора крови, очистка и возвращение её или какой-то части обратно в кровоток). Это практикуется не только в случае гранулематоза Вегенера, но и при наличии других аутоиммунных заболеваний, таких как системная красная волчанка.

На ранних стадиях заболевания симптомы гранулематоза Вегенера появляются сперва в верхних и нижних легких, и дыхательных путях. В дальнейшем, особенно если заболевание не лечиться должным образом, оно может распространиться на почки, сердце, уши и кожу.

Гранулематоз Вегенера — это васкулит

В результате заболевания снижается ток крови через пораженные воспалением кровеносные сосуды; последствия берут на себя органы в организме больного, которые больше не получают надлежащего количества крови.

Учитывая то, что заболевание характеризуется разнообразными симптомами и множественным поражением внутренних органов, спектр болезней для дифференциальной диагностики достаточно широк. В первую очередь он включает другие формы васкулитов (например, узелковый периартериит в любой форме, болезнь Такаясу, Кавасаки и пр.), некоторые злокачественные опухоли, срединная гранулема, саркоидоз, лимфатоидный гранулематоз.

• Поражение дыхательных путей. У пациента воспаляется носоглотка, на слизистой оболочке появляются многочисленные язвы с гнойным содержимым, деформируется носовой хрящ.
• Поражение легких. Сначала в легких начинается воспалительный процесс, после чего формируются гранулемы и полости, в которых накапливается гной. Со временем они образуют абсцессы, больной начинает страдать от одышки, болей в груди и кровохаркания.
• Поражение почек. С развитием заболевания дисфункция почек прогрессирует, развивается нефрогенная артериальная гипертония и симптомы, характерные для почечной недостаточности, включая отсутствие аппетита, тошноту, рвоту, сухость во рту, проблемы с мочевыделением, наличие крови в моче. Поражение почек является самым опасным осложнением гранулематоза Вегенера, которое встречается примерно у 75% пациентов.
• Поражение органов зрения. Острота зрения у пациента постепенно снижается, глазное яблоко выдвигается вперед, после чего наступает полная слепота.
• Воспаление сосудов. На поверхности кожи появляются язвы и высыпания, характерные для большей части васкулитов: пурпуры (темно-фиолетовые образования, которые появляются вследствие выхода эритроцитов крови из сосудов), папулы, везикуло-буллезные высыпания.
• Нарушение функции ЖКТ. Пациента мучают боли в пупочной области, нарушения стула и другие проявления дисфункции ЖКТ.
• Поражение суставов. Жалобы на воспаление и боли в суставах отмечаются у 60% больных, что на ранних стадиях становится причиной постановки диагноза «ревматоидный артрит».

Биопсия

Лечение гранулематоза связано с возникновением определенных рисков. Препараты, назначенные против Венегера, подавляют иммунитет, что приводит к снижению способности организма справляться с инфекциями. Кортикостероиды способны ослаблять кости, особенно при длительном приеме.

Гранулематоз Вегенера (другое название недуга – гранулематоз с полиангиитом) – патология аутоиммунного характера, сопровождающаяся воспалением стенок кровеносных сосудов (васкулит). Поражаются мельчайшие и средние сосуды – капилляры, артерии, артериолы, венулы.

Патоморфология и гистогенез

При подозрении на гранулематоз с полиангиитом назначается исследование крови на специфические белки ANCA. Они были обнаружены у 90% пациентов с диагнозом гранулематоз Вегенера. При обнаружении белков в биологической жидкости назначаются дополнительные исследования.

Основные осложнения

Прогноз неблагоприятный. В редких случаях диагностируют гранулематоз Вегенера, который приводит к поражению только органов зрения. При генерализованной форме дети умирают в течение 6-12 месяцев, взрослые люди живут около 5 лет. Стойкая ремиссия наблюдается только в единичных случаях.

Однако, учитывая особенности заболевания, считается, что оно может иметь аутоиммунное происхождение. Аутоиммунные заболевания — это все те заболевания, которые характеризуются преувеличенной и неправильной реакцией иммунной системы; в то время как иммунная система у здорового человека представляет собой защитный барьер организма от внешних агрессий (бактерии, вирусы и т. д.), у людей с аутоиммунными заболеваниями иммунитет по ошибке атакует здоровые ткани организма.

• локализованную. Поражается преимущественно верхний отдел дыхательной системы, что проявляется осиплостью голоса, частыми носовыми кровотечениями, образованием в полости носа кровянистых корочек, упорным ринитом;
• генерализованную. Характерны обширные системные проявления (лихорадка, абсцедирующие пневмонии, суставно-мышечные боли, нарастание признаков почечной, сердечно-сосудистой и дыхательной недостаточности).

Стадии заболевания

Поражение органов зрения включает развитие эписклерита (воспаления поверхностных тканей склеры), образование орбитальных гранулем, экзофтальм, ишемию зрительного нерва с ухудшением функции зрения вплоть до ее полной утраты. При гранулематозе Вегенера поражаются нервная система, коронарные артерии, миокард.

Особенности наблюдения. Пациенту 14 лет, у которого при компьютерной томографии обнаружили округлое образование с полостью распада, был поставлен диагноз туберкулез легких, поскольку в этой возрастной группе такую картину наиболее часто дает туберкулезный процесс. В целях уточнения диагноза была выполнена видеоассистированная торакоскопия и краевая резекция SI, II правого легкого. При исследовании операционного материала микобактерии туберкулеза не обнаружены ни одним из диагностических тестов, что позволило исключить туберкулез. В то же время появилась новая диагностическая гипотеза: гистологическая картина некротизирующего васкулита с развитием гранулематозной реакции легочной ткани позволила заподозрить ГВ. В препаратах отсутствовали признаки гнойного воспаления, в частности колонии бактерий и гнойных телец. При последующем целенаправленном расспросе пациент предъявил жалобы на першение в горле, отделение корочек, кровоизлияния и кровотечения из носа. После иммунологического исследования материала в сыворотке крови выявлены cANCA-антитела в диагностическом титре 124 Ед. Функция почек не изменена, и почки не вовлечены в патологический процесс.

• Преднизолон: от 5 до 10 мг в день, курс лечения — длительный.
• Метотрексат: дозировка в неделю составляет 7,5 мг перорально, ее необходимо разбить на 3 приема через каждые 12 часов.
• Азатиоприн: недельная дозировка составляет 2 мг/кг веса.

Другие симптомы

Гранулематоз Вегенера (также называемый в настоящее время гранулематозом с полиангиитом) — редкое воспалительное заболевание, поражающее кровеносные сосуды среднего и малого калибра. Другими словами, это васкулит.

Сегодня гематологи и ревматологи часто используют криомодификацию аутоплазмы, которая защищает организм от дальнейшего распространения болезни и позволяет снизить дозировку гормональных препаратов. Все эти варианты лечения приближают ремиссию и делают ее стойкой.

Осложнения болезни

• Локальная форма – патологическим процессом поражены бронхи.
• Ограниченная форма – патологическим процессом поражены бронхи, легкие.
• Генерализованная форма – тяжелая форма заболевания, процесс распространяется на бронхи, легкие, почки.

Поддержание ремиссии

*Информация на сайте носит исключительно ознакомительный характер. Все материалы и цены, размещенные на сайте, не являются публичной офертой, определяемой положениями ст. 437 ГК РФ. Для получения точной информации обратитесь к сотрудникам клиники или посетите нашу клинику.

1. Преднизолон + Циклофосфамид (назначают максимальную дозу).
2. По мере улучшения самочувствия доза сокращается на 0,25 мг.
3. Затем происходит аналогичное сокращение дозировки на 25 мг каждые 90 дней, при условии, что состояние пациента стабильно удовлетворительное.

Исследование крови

При поражении легких вначале явная клиника отсутствует. Специфические признаки можно увидеть только на рентгене легких. В последующем на пораженных участках формируются гранулемы, разрушительные полости. Больной страдает от сильного и постоянного кашля, одышки, боли в груди.

Поражение кожного покрова

Все терапевтические мероприятия при гранулематозе направлены на достижение ремиссии с целью увеличения продолжительности жизни и повышения ее качества. Для этого лечение должно начинаться как можно раньше.

• Поражение кожи – кожный язвенно-геморрагический васкулит. Воспаление сосудов кожи приводит к формированию пурпуры, представляющей собой плотные высыпания темно-фиолетового цвета, расположенные на нижних конечностях. Со временем на их месте появляются трофические язвы. На коже центральной части лица также возможно образование изъязвлений и некротических очагов, что связано с распространением патологического процесса из носа. К основным выдам высыпаний на коже при гранулематозе Вегенера относят: петехии, экхимозы, эритемы, папулы, язвенно-некротические очаги, пиодермия.
• Воспаление различных отделов слухового анализатора проявляется болью в ушах, снижением слуха, нарушением звукопроведения и звуковосприятия.
• Поражение нервной системы протекает по типу асимметричной полинейропатии, множественной мононейропатии, церебрального васкулита.
• Поражение легких — гранулематозное воспаление, не имеющие вначале специфической симптоматики и выявляющееся только рентгенологически. В дальнейшем на пораженных участках образуются гранулемы и деструктивные полости, появляется надсадный кашель, кровохаркание, одышка, боль в груди. Часто заканчивается развитием выпотного плеврита, а затем респираторной недостаточности.

• полное удаление– показано при тромбозе небольших подкожных сосудов;
• классическое удаление тромба с резекцией сосуда;
• установка кава-фильтра или частичное сшивание вены – является профилактикой попадания тромбов в крупные магистрали. Делается совместно с терапией фибринолитикамии;
• шунтирование – создание «обходного» сосуда.

Анализ крови

• общий анализ крови;
• биохимия;
• исследование урины;
• рентгенография грудной клетки, которая помогает определить инфильтраты и выявить деструктивные изменения в тканях;
• биопсия, которая считается наиболее информативной, т. к. в ходе нее можно выявить достоверные признаки гранулематоза.
• дополнительные урологические пробы типа экскреторной урографии, сцинтиграфии укажут на степень снижения функции почек.
• консультации смежных специалистов: ЛОР-врача, офтальмолога, дерматолога, уролога, нефролога, пульмонолога помогут исключить другие похожие заболевания.
• Сцинтиграфия – необязательный, но один из дополнительных методов диагностики гранулематоза Вегенера. При сцинтиграфии в организм вводят малое колличество радиактивного вещества, которое потом, издавая излучение, дает изображение на гамма-томографе.

Патогенез заболевания своеобразен. Возможен системный васкулит, но его особенности до конца не исследованы. У некоторых больных в крови, почках и легких выявлены иммунные комплексы. Механизмы формирования гранулем пока учеными не расшифрованы.

Причины

Запишитесь к врачу, если вас беспокоит насморк, который не лечится привычными безрецептурными каплями и спреями, особенно, если он сопровождается носовыми кровотечениями или гнойным отделяемым, кровохарканьем или другими возможными признаками и симптомами гранулематоза Вегенера. Болезнь может очень быстро прогрессировать, поэтому ранняя диагностика играет решающую роль для назначения эффективного лечения.

Причины

Медленное и постепенное снижение его дозы (до полной отмены) рекомендуется начинать только через год после развития полной ремиссии. При правильном лечении можно добиться ремиссии более чем у 95% больных. У ряда больных ремиссии после прекращения лечения длятся до 15 лет, что позволяет ставить вопрос о возможности полного выздоровления. Рецидивы после отмены терапии редки, но поддаются вновь назначенному лечению.

• Сульфаметоксазол, в комбинации с Триметопримом, для предотвращения инфекций легких.
• Препараты бисфосфонаты, кальций и на основе витамина D добавки, чтобы уменьшить или предотвратить остеопороз.
• Фолиевая кислота, для предотвращения последствий лечения Метотрексатом.

Анализ мочи

В свою очередь, хирургия может потребоваться для трансплантации почек, если почки непоправимо повреждены, или для устранения осложнений в дыхательных путях или проблем со средним ухом.

Рентгенография

Также при анализе крови обращают особое внимание на данные по времени оседания эритроцитов (СОЭ). При повышенном уровне СОЭ возникает подозрение на наличие воспалительного процесса в организме. При заболевании Вегенера этот показатель может быть довольно высоким.

Ремиссия может быть длительной. Но пациент должен быть готов к рецидивам. Когда болезнь обостряется, то необходимо повысить дозировку гормоносодержащих препаратов или же вернуться к той норме, которая была назначена в начале лечения.

Гранулематоз Вегенера – это воспаление сосудистых стенок, имеющее аутоиммунный гранулематозный характер. Заболевание серьезное, поскольку оно, помимо капилляров, артерий, венул и артериол, вовлекает верхние дыхательные пути, легкие, почки, глаза и другие органы.

Когда обращаться к врачу?

Нейтрофилы и антитела вступают во взаимодействие, в результате нейтрофилы прилипают к стенкам артерий. При этом высвобождаются определенные химически активные вещества, провоцирующие воспалительный процесс в клетках сосудов и образование плотных гранулем. Гранулемы стремительно увеличиваются в размерах и разрастаются, что приводит к множественным разрывам мелких сосудов (полиангиит), кровотечениям и серьезным повреждениям тканей.

Давайте вместе будем делать материал еще популярнее, и после его прочтения сделаем репост в удобную для Вас социальную сеть.