Боковой амиотрофический склероз — причины, симптомы, диагностика и лечение

Девочки всем привет, как обычно делюсь с Вами своими советами и опытом молодой мамы, хочу рассказать о Боковой амиотрофический склероз (БАС). Возможно некоторые детали могут отличаться, как это было у Вас. Всегда необходимо консультироваться у специалистов. Естественно на обычные вопросы, обычно можно быстро найти профессиональный ответ на сайте. Пишите свои комменты и замечания, совместными усилиями улучшим и дополним, так чтобы все поняли как разобраться в том или ином вопросе.

Первые симптомы могут возникать в разных местах у отдельных пациентов. Например, мышечная атрофия и слабость могут проявляться только в мышцах предплечья и кистей на одной стороне тела, прежде чем они распространятся на противоположную сторону и на ноги.

Цели лечения

Ответственным за постановку диагноз является невролог (специалист по нервным заболеваниям). Пациент первоначально осматривается клинически, в частности, должны оцениваться мышцы с точки зрения мышечного тонуса, силы и фасцикуляций.

Физиотерапия БАС

Для врачей важно обсудить возможное возникновение таких чрезвычайных ситуаций с пациентом и его родственниками в ходе обследования во время постановки диагноза и совместно определить процедуру, например, на основе желания больного: врачи уточнят следует ли проводить вентиляционную терапию в дополнение к медицинскому лечению.

• атака периферического мотонейрона. Проявляется появлением парезов, фасцикуляций, а также снижением тонуса мускулатуры в одной кисти. По мере прогрессирования недуга, указанная симптоматика проявляется и на второй кисти. Поражённые кисти приобретают характерный вид – «обезьянья лапа». Одномоментно с такими признаками наблюдается поражение мышечных структур ног – они ослабевают. Далее поражается бульбарный отдел мозга. Клиническая картина дополняется следующими признаками: парез языка, нарушение речи и проблемы с проглатыванием. Поражение мышечных структур шеи проявляется свисанием головы;
• одномоментное поражение периферического и центрального мотонейронов. Сразу поражаются и изменяются две кисти. В ногах же сначала повышаются рефлексы, а позже снижается сила мускулатуры, проявляются патологические стопные признаки. Затем поражается и бульбарный отдел мозга.

• возникновения судорог различной интенсивности в поражённых участках тела;
• двигательные нарушения;
• расстройств чувствительности не наблюдается;
• расстройств со стороны системы мочевыделения не наблюдается;
• боковой амиотрофический склероз прогрессирует постоянно, и неважно, какая именно его форма поразила человека. Недуг атакует все новые мышечные структуры, и в конечном результате человек может полностью оказаться обездвиженным или же умереть.

Шейно-грудная форма

Боковой амиотрофический склероз – недуг нейродегенеративного характера, при котором поражаются периферические, а также центральные мотонейроны (двигательные нервные волокна). Вследствие прогрессирования этого синдрома у больного человека наблюдается атрофия скелетной мускулатуры, фасцикуляции, гиперрефлексия и прочие расстройства. Остановить протекание патологии на это время не является возможным, поэтому постепенное усиление симптоматики неизбежно приводит к летальному исходу.

Шансы на выздоровление очень малы, к сожалению, все больные БАС умирают в течение 2-12 лет. Осложняет все наступившая пневмония, проблемы с дыханием и другие заболевания. Симптомы болезни прогрессируют очень быстро, общее состояние пациента становится все хуже. За всю историю медицины имелись только два человека, которым удалось выжить. Один из таких – Стивен Хокинг, который около 50 лет прожил и боролся с амиотрофическим склерозом. Благодаря специальной терапии, креслу, на котором он передвигался и компьютеру, предназначенному для контакта с окружающими людьми, Хокинг до последнего дня вел активную научную деятельность.

• с наследственной предрасположенностью к БАС;
• мужчины после 70 лет;
• имеющие вредные привычки;
• перенёсшие инфекционные заболевания, при которых в организме поселился вирус, разрушающий нейроны;
• имеющие раковые опухоли или заболевание моторных нейронов;
• с удалённой частью желудка;
• работающие в условиях, где используется свинец, алюминий или ртуть.

Пояснично-крестцовый

Данный вид заболевания нельзя вылечить, имеются некоторые виды лекарственных средств, способные немного продлить жизнь пациента. Одно из таких веществ – это Рилузол. Его принимают постоянно по 100 мг. В среднем, продолжительность жизни увеличивается на 2-3 месяца. Обычно его назначают пациентам, у которых заболевание имеется уже 5 лет, и которые могут самостоятельно дышать. Данный препарат негативно сказывается на состоянии печени.

1. Терапия дыхательных нарушений. Здесь могут применяться как лекарственные препараты, так и неинвазивные методики, такие как легочная вентиляция. В тяжелых осложненных случаях используют инвазивную легочную вентиляцию – трахеостомию, устанавливая воздухоотвод.
2. Терапия комплементарная – помогает снизить стресс и, благодаря этому, смягчить симптомы. Это не лечение, но в приемы входит множество методов, помогающих облегчить течение заболевания: рефлексотерапия, мануальная терапия, ароматерапия и так далее. При использовании комплементарной терапии необходимо обязательно консультироваться у лечащего врача, чтобы убедиться, что это не навредит основному лечению.
3. Применение препарата «Рилузол». Это не медикаментозное средство, а БАД. К тому же, его не продают в России, поскольку он здесь не зарегистрирован, но пациенты выписывают лекарство из США или стран Европы и принимают, поскольку он способен (хоть и всего на несколько месяцев) увеличить продолжительность их жизни.

Данный симптом также характерен позднему периоду течения заболевания – начинаются проблемы с речью по двум причинам: из-за атрофии мышц гортани и снижения вентилируемости легких. Говорить становится все сложнее. Медицинское название симптома – дизартрия. Оценить степень и подобрать пути решения проблемы должен врач-физиотерапевт.

Затруднение и остановки дыхания

Когда начинают поражаться мышцы тела, очередь вскоре доходит и до лицевых мышц. При мышечной атрофии гортани начинаются затруднения при глотании. Этому медицинскому явлению есть название – дисфагия. Разумеется, процесс затрудняет прием пищи и жидких продуктов, поэтому пациент начинает меньше есть и получает гораздо меньше питательных элементов, что, в свою очередь, ведет к уменьшению массы мышечной ткани и еще большим затруднениям при глотании.

Любое произвольное движение человека состоит из сложного механизма. Во-первых, в коре головного мозга формируется первичный импульс. Во-вторых, возбуждение проходит по нервным клеткам к мышце. Она сокращается. Так происходит контролируемое движение скелетной мускулатуры.

Психотерапия при БАС

У пациентов с боковым амиотрофическим склерозом регулярно слабый приступ кашля, если поражены одна или несколько групп мышц, описанных выше. Последствия — накопление секреций в дыхательных путях, инфекции, одышка и удушье.

Помогают ли тренировки мышц при БАС

Также важна оценка речи, глотания и дыхательной функции. Должны быть проверены рефлексы пациента. Кроме того, необходимо исследовать другие функции нервной системы, которые обычно не затрагиваются боковым амиотрофическим склерозом, чтобы обнаружить похожие, но причинно различные заболевания и избежать ошибочного диагноза.

У 30% больных боковым амиотрофическим склерозом выявляют мутации в генах 21 хромосомы, кодирующих супероксиддисмутазу-1. Причем в 25% случаев эта мутация передается по наследству следующим поколениям, у остальных больных развивается впервые в роду под воздействием неблагоприятных факторов.

При боковом амиотрофическом склерозе прогноз всегда неблагоприятен. Исключение могут составлять наследственные случаи БАС, ассоциирующиеся с определенными мутациями в гене супероксиддисмутазы-1. Продолжительность болезни при поясничном дебюте — около 2,5 лет, при бульбарном — около 3.5 лет. Не более 7% пациентов с диагнозом БАС живут более 5 лет.

Симптоматические проявления

Вирусная — были предпосылки, что вирус полиомиелита становится причиной возникновения заболевания. Наследственность — это доказанная теория, что до 12% процентов случаев, патологический процесс передается по наследству.

Каждые три месяца больному необходимо проходить процедуру спирографии. Если он регулярно принимает рилузол, ему нужно каждые полгода определять активность ЛДГ, АСТ и АЛТ. Если у пациента наблюдается дисфагия, следует периодически измерять уровень глюкозы в крови и трофический статус. У пациентов есть выбор режима лечения: они могут находиться как дома, так и пребывать в хосписе.

• сохранение глоточного рефлекса;
• отсутствие атрофии и фибрилляций на языке;
• повышение нижнечелюстного рефлекса;
• появление патологических рефлексов орального автоматизма (они считаются нормальными для детского возраста – хоботковый, сосательный и т.п.);
• насильственный (непроизвольный) плач и смех.

Аутоиммунная

К сожалению, медицина сегодня не может предложить эффективную терапию против этого недуга. Как можно побороть болезнь БАС? Лечение должно быть направлено в первую очередь на замедление течения патологии. Для этих целей используются следующие мероприятия:

Ранние симптомы болезни: подёргивания, судороги, онемение мышц, слабость в конечностях, затруднение речи — также свойственны многим более распространённым заболеваниям, поэтому диагностика БАС затруднена — до тех пор, пока болезнь не развивается до стадии мышечной атрофии.

Лу Гериг, именем которого названа болезнь, был выдающимся спортсменом. Его недуг был скоротечным, состояние ухудшилось после сотрясения мозга во время бейсбольного матча. Однако свою деятельность в Нью-Йоркской мэрии, куда он перешел работать, Гериг оставил лишь за месяц до смерти

Шейно-грудная форма

• двигательные расстройства (человек все чаще роняет вещи, спотыкается и даже падает на ровном месте);
• онемение мышц, затруднение нормальных движений из-за атрофии мышц;
• речевые нарушения;
• судороги (чаще всего икроножных мышц);
• атрофия ладонных мышц, мускулатуры ног и рук;
• легкое подергивание отдельных групп мускулатуры (фасцикуляция).

БАС – это такое заболевание, которое развивается у пациентов трудоспособного возраста, что предопределяет значимость ранней диагностики. Патология встречается с частотой 2-5 случаев на 100 тысяч населения. Чаще болеют мужчины. В общей массе болезней двигательного нейрона доля БАС составляет 80%. Болезнь БАС не излечима. Чаще причина смерти больного связана с дыхательной недостаточностью, обусловленной инфекционными поражениями дыхательных путей или параличом дыхательной мускулатуры.

Пояснично-крестцовый

По скорости нарастания симптоматики выделяют быстротекущую, средне-текущую и медленнотекущую формы. Классификация О. Хондкариана с учетом локализации дебютного патологического очага предполагает выделение пояснично-крестцового, шейно-грудного, бульбарного, церебрального видов.

Шейно-грудной

1. Глутаматная эксайтотоксичность. В основе патогенеза – сбои в работе глутамат-аспартатной системы, которая обеспечивает транспортную функцию. В результате нарушений происходит аккумуляция возбуждающих кислот в моторных участках ЦНС.
2. Аутоиммунная реакция. В основе патогенеза продукция антител к кальциевым каналам, что запускает ряд реакций, приводящих к гибели моторных нейронов.
3. Дефицит нейротрофического фактора – протеинов, которые стимулируют и поддерживают развитие нейронов.
4. Митохондриальная дисфункция. В основе патогенеза повышение проницаемости митохондриальных мембран.

Первичный латеральный склероз – одна из самых редких форм. Из 100% пациентов с болезнью двигательного мотонейрона латеральным склерозом страдают не более 0.5% людей. Продолжительность жизни зависит от прогрессирования заболевания. Так, люди с ПЛС могут прожить среднюю продолжительность жизни здоровых людей, если ПЛС не перейдет в боковой амиотрофический склероз.

Для этого синдрома характерна классическая триада: нарушение глотания, расстройство речи и снижение звучности голоса. В отличие от предыдущего синдрома, при псевдобульбарном наблюдается равномерный и симметричный парез лицевых мышц. Также характерны психоневрологические расстройства: больного мучает насильственный смех и плач. Проявление этих эмоций не зависит от ситуации.

Боковой амиотрофический склероз

Боковой амиотрофический склероз – это хроническое медленно прогрессирующее нейродегенеративное заболевание центральной нервной системы. Оно характеризуется поражением центрального и периферического двигательного нейрона – главного участника осознанных движений человека. Ж. Шарко в 1869 г. первым описал эту болезнь. Синонимы заболевания: болезнь двигательного мотонейрона, мотонейронная болезнь, заболевание Шарко или Лу Герига. БАС, как одна из многих других заболеваний нейродегенеративной группы, медленно прогрессирует и слабо поддается лечению.

Симптомы при боковом амиотрофическом склерозе весьма специфические даже при элементарном первичном осмотре. Для выяснения клинических признаков развития болезни Шарко нужно иметь точное понятие о расположенных в центральном мозге и на периферии мотонейронах.

Пояснично-крестцовый БАС

В медицинских учреждениях многих стран Европы пациентов с диагнозом БАС в последние годы пытаются врачевать с помощью собственных стволовых клеток, что, по исследованиям, замедляет развитие патологии. С помощью стволовых клеток, трансплантированных в поврежденные области мозга, восстанавливают мотонейроны, обеспечивая мозг достаточным количеством кислорода. Проводится такая процедура амбулаторно, и называется она люмбальной пункцией. Стволовые клетки при этом вводят в ликворную жидкость.

Бульбарный тип

При этой форме БАС симптомы поражения периферического нейрона в мозговом стволе начинают проявляться нарушением артикуляции, першением во время еды, гнусавостью, атрофией мышц языка. С развитием недуга признаки все более усиливаются.

Для нагрузки мышц используют специальную обувь, ходунки, стельки и прочее. При наклоне головы покупают и устанавливают головодержатели. При прогрессировании болезни больного укладывают на специальную кровать.

Эта форма поражает только периферические мотонейроны. Человек теряет голос, язык перестает слушаться. После начинает страдать центральный мотонейрон, может пропасть рефлекс глотания, появляется смех и слезы без причины.

Бульбарный склероз

• люди с наследственностью;
• мужчины в возрасте более 70 лет;
• люди с вредными привычками;
• лица после инфекции, когда в организме остается вирус, который разрушает нервную систему;
• лица с опухолями;
• люди с операциями на желудке;
• работники опасных производств.

Давайте вместе будем делать материал еще популярнее, и после его прочтения сделаем репост в удобную для Вас социальную сеть.